Cerebral pareseregisteret i Norge

Resultater publisert i 2015

 

Antall pasienter pr sykehus

Per 31.desember 2014, hadde CPRN 3 357 registrerte observasjoner av CP i Norge for fødselsårene 1986-2014:

1986-1995: 1 340 (tidligere Folkehelseinstituttet data)

1996-1998: 307 (pilot prosjekt)

1999-2009: 1 447

2010-2014: 263

Figur 1. Antall barn/ungdommer født 1999-2009 registrert i CPRN per bofylke og per habiliteringstjeneste


CP diagnose subtyper:
Endelig CP diagnose settes ved 5-års alder, etter anbefaling fra Surveillance of Cerebral Palsy in Europe (SCPE) og bestemmes av det symptom som dominerer barnets bevegelsesmønster.  Spastisk CP (kjennetegnes av stivhet i muskulaturen) forekommer hos 87%,  og det er 2 undergrupper; unilateral (ensidig) som forekommer hos 43%, og bilateral (tosidig) hos 44%. Dyskinetisk CP (kjennetegnes av ufrivillige bevegelser) forekommer hos 7% og ataksi (kjennetegnes av koordinasjonsvasker) hos 5% (Figur 2).  Over tid er andelen spastisk, dyskinetisk og atakisk CP tilnærmet uendret.

Figur 2. CP subtyper

 

Spastisitetsbehandling:
Totalt har 58% av barna fått spastisitetsbehandling i form av botulinumtoksin (BoNT-A) injeksjoner, tabletter, eller pumpe med spastisitetsdempende medisin (intrathecal baklofenpumpe).  Noen barn får flere typer behandling samtidig.  Injeksjoner med BoNT-A er den vanligste behandlingen av spastisitet hos barn og unge med CP.  Hensikten er å redusere ”spenningen” i muskulaturen slik at det skal bli lettere å gå, for å lette stell og pleie og/eller minske smerte.  Effekten varer i 3-4 måneder.  Behandlingen med BoNT-A regnes for å være en trygg behandling med lite bivirkninger.  Selv om det brukes både mye og ofte, vet vi imidlertid fortsatt ikke nok om virkningene på gangfunksjon, og spesielt ikke om det virker lenger enn 3-4 måneder.  Det finnes per i dag ingen nasjonale retningslinjer for bruk av BoNT-A i Norge.

Tabletter og injeksjoner administreres ved alle landets habiliteringstjenester eller barneavdelinger, mens baklofenpumpe som bare benyttes av 3% kun anlegges ved de største sykehusene i landet. Våre resultater viser også at i 7 habiliteringstjenester er det ingen barn som har baklofenpumpe (Sykehuset Østfold, Sykehuset Vestfold, Sørlandet sykehus, Kristiansand, Helse Førde, St. Olavs Hospital, Helse Nord-Trøndelag, Levanger, Helse Fonna, Haugesund og Ålesund sjukehus).  Dette kan selvfølgelig skyldes at ingen barn har behov for dette i disse fylkene, men det kan også bety at tilbudet om slik behandling ikke er likt i alle landets fylker, eller at pumpe anlegges først etter 5-års alder.

Figur 3 viser hvilken type spastisitetsbehandling som har vært gitt per CP subtype. De med dyskinetisk CP er inkludert fordi noen med denne undertypen CP også har spastisitet, de med ataksi er derimot utelukket fordi spastisitet ikke opptrer hos denne gruppen. Selv om det er få som ikke har klassifisert CP ved 5-års alder har vi valgt å inkludere dem fordi de kan ha spastisitet som innebærer behov for behandling. Uansett er det viktig å være klar over at så lenge det ikke finnes nasjonale retningslinjer for oppfølging og behandling av barn med CP må resultatene tolkes med forsiktighet.

Figur 3. Type spastisitetsbehandling gitt per CP subtype

 

De med dyskinetisk CP er inkludert fordi noen med denne undertypen CP også har spastisitet, de med ataksi er derimot utelukket fordi spastisitet ikke opptrer hos denne gruppen. Selv om det er få som ikke har klassifisert CP ved 5-års alder har vi valgt å inkludere dem fordi de kan ha spastisitet som innebærer behov for behandling. Uansett er det viktig å være klar over at så lenge det ikke finnes nasjonale retningslinjer for oppfølging og behandling av barn med CP må resultatene tolkes med forsiktighet. 

Vi ser at det er store variasjoner mellom habiliteringstjenester, men det er også noen habiliteringstjenester som har en stor andel manglende data.

Figur 4. Fordeling av BoNT-A behandling for de som har spastisk unilateral og bilateral CP per habiliteringstjeneste

 

 

I en hovedoppgave i medisin ved NTNU, har Arani Mahendran sett på ”Variasjoner i bruk av botulinumtoksin A (BoNT A) i behandling av barn med cerebral parese i Norge”.  Dataene i denne oppgaven inkluderer 1093 barn født 1999-2008, og det gjelder barn med spastisk eller dyskinetisk CP.  Hun har funnet at det er store variasjoner mellom fylkene i andel pasienter som får BoNT-A behandling (fra 33% til 88%) og fylker med mange (≥60) barn med CP gir oftere BoNT-A enn fylker med få barn.  Barn i Helse Vest får oftere behandling med BoNT-A enn de andre helseregionene.  I tillegg, får barn med utviklingshemming og barn med epilepsi sjeldnere behandling med BoNT-A enn barn uten disse vanskene (Tabell 5).  Dette bekrefter funn fra en artikkel i 2012 basert på data fra CPRN på barn født 1999-2003 (Elkamil, A et. al.). 

Tabell 5.

 

Kognisjon:
Fordi CP skyldes en skade/misdannelse i hjernen, er det ikke uvanlig at skaden rammer andre funksjoner i tillegg til motorikk.  De typiske vanskene er forstyrrelser i sanser, kognisjon, kommunikasjon, persepsjon (hvordan vi tolker og organiserer sanseinformasjon) og/eller atferdsvansker og/eller epilepsi.  CPRN mangler dessverre fortsatt mye data om kognisjon (ca. 40%).  Av de vi har data på (enten testet eller klinisk vurdert) har 42% normal kognisjon og 17% psykisk utviklingshemming (PU) (Figur 6).  Det var imidlertid kun 53% av disse som var formelt testet.  Av alle barna var 8% "ikke testbare".

Figur 6. Kognisjon

 

Figur 7. Kognisjon per habiliteringstjeneste

 

Tale og kommunikasjon:
CPRN registrerer talevansker og bruk av Alternativ og supplerende kommunikasjon (ASK). Talevansker registreres med Viking Taleskala:

                Nivå I: Talen er ikke påvirket av motoriske vansker

                Nivå II: Talen er upresis, men oftest forståelig for ukjente samtalepartnere

                Nivå III: Talen er uklar og ofte ikke forståelig for ukjente tilhørere utenfor kontekst

                Nivå IV: Ingen forståelig tale

Våre resultater viser at 25% av barna med CP har utydelig, meget utydelig eller ingen tale (Viking Taleskala nivå III eller IV) (Figur 8).

Figur 8. Viking taleskala


Av disse bruker kun 37% grafisk kommunikasjon (f.eks. bilder, pictogram, bliss).  Av de som ikke bruker grafisk kommunikasjon, kommuniserer 21% ved hjelp av håndtegn, signaler eller gester.  Det betyr at de mangler sannsynligvis muligheten til å kommunisere.  Vi ser at det er ganske store variasjoner mellom habiliteringstjenester, noe som kan tyde på at tilbudet om Alternativ og supplerende kommunikasjon (ASK) varierer. 

Figur 9. Andel barn/unge med Viking Taleskala nivå III eller IV, som bruker/ikke bruker grafisk kommunikasjon

 

 

Figur 10. Andel barn/unge med Viking Taleskala nivå III eller IV, som bruker/ikke bruker grafisk kommunikasjon per habiliteringstjeneste

 

Forløpsdata:
250 barn er nå registrert ved både diagnosetidspunktet og 5-års alder. Gjennomsnittsalder ved registrering ved diagnosetidspunktet er 2.5 år og ved 5-års registrering er 5.5 år.  Ved hjelp av forløpsdata kan vi får et bedre bilde av hvordan det går med barna generelt, men også ha mulighet til å se hvilke tiltak som vil være nyttig for barn/ungdom med CP over tid.

CP diagnose

  • 21% av barn hadde endret CP type
  • 9% var uklassifisert ved diagnosetidspunktet og kun 2% ved 5-års alder

Epilepsi

  • 50% av barn med kramper innen de første 72 timer har epilepsi ved 5-års alder
  • 88% av barn med over 2 uprovoserte anfall etter nyfødtperioden har epilepsi ved 5-års alder

Spisevansker

  • 84% av barn som hadde spisevansker ved diagnosetidspunktet har det fortsatt ved 5-års alder
  • 32% av barn som var innlagt nyfødtavdeling hadde spisevansker ved 5-års alder
  • 45% av barn som hadde spisevansker ved diagnosetidspunktet har behov for ernæring via sonde (helt eller delvis) ved 5-års alder
  • 58% av barn som hadde spisevansker ved diagnosetidspunktet hadde ingen tale (Viking IV) ved 5-års alder

 

Datakvalitet
Dekningsgrad på institusjonsnivå er 100%. Det betyr at alle habiliteringssentrene i alle fylker rapporterer til CPRN.

Dekningsgrad på individnivå 1999-2008 er 86%. I 2013-2014 gjennomførte vi både en dekningsgradsanalyse og en valideringsstudie i samarbeid med Norsk pasientregister (NPR).  Det betyr at journalene til barn som ble registrert med CP-diagnose i NPR, uten at de var registrert i CPRN, ble gjennomgått for å bekrefte om de har CP eller ikke. For mer informasjon, kan du lese om CP valideringsstudie på vår internettside på www.siv.no/cprn.

Figur 11. Dekningsgrad per bofylke