Cerebral pareseregisteret i Norge

Resultater publisert i 2016

Endelig CP diagnose settes ved 5-års alder, etter anbefaling fra Surveillance of Cerebral Palsy in Europe (SCPE) og bestemmes av det symptom som dominerer barnets bevegelsesmønster. Resultatene fra Cerebral pareseregisteret i Norge (CPRN) og Cerebral Parese Oppfølgingsprogrammet (CPOP) presenteres per fødselsår og resultatene for 2015 gjelder derfor barn født til og med 2009.

Diagnostisering

CP subtype gir viktig informasjon om de kliniske konsekvensene av hjerneskaden ved CP. Klassifisering av CP subtyper er sammen med kartlegging av grov- og finmotorikk og tilleggsvansker også viktig for å kunne forutse bedre de utfordringer barnet vil få fremover. Videre viser MR av hjernen type, lokalisering, omfang og mulig tidspunkt for selve skaden. Vi anbefaler derfor at alle barn med CP i Norge får tilbud om å ta MR av hjernen for å få en større forståelse for konsekvensene av skaden. I dag er det stort fokus på alder ved diagnose for å initiere individuelle intervensjoner så tidlig som mulig. Studier har nemlig vist at hjernen er plastisk og mottagelig for ulike typer stimuli og at det er kritiske perioder hvor nerveceller er i behov av spesifikk stimulering for å utvikle funksjon (Hubel &Wiesel 1962, 1963,1970). Det finnes også studier som viser at det er kritiske perioder for utvikling av forbindelser fra hjernen til muskler (Matin et al. 1999, Friel & Martin 2005).

Barn med CP har økt risiko for at hoften går ut av ledd. Dette kan forekomme allerede ved 2-3 års alder, og skjer oftest i førskolealderen (Hägglund 2007, 2014). Resultatene fra CPOP understreker betydningen av at barn som klassifiseres som GMFCS II-V tar røntgenbilde snarest mulig etter mistanke om CP-diagnose og at barn på GMFCS nivå III-V deretter tar røntgen av hoftene årlig.

CP subtyper 

Figur 1 viser fordelingen av CP subtyper over tid. Vi ser en nedgang i forekomst av spastisk bilateral CP for fødselsårene 1996 til 2009 fra 51% til 43%. Samtidig ser vi en økning i andelen som har spastisk unilateral CP, som anses å være en mildere grad av CP.

Andelen barn der subtypen ikke er bestemt har gått ned i samme periode, fra 5% til 2%. Dette betyr at man i perioden har blitt flinkere til å bestemme subtype og dermed sikre at barnets tiltak og behandling blir mer målrettet. Dette tolker vi som et resultat av registerets arbeid. 

Figur 1: Fordeling av CP subtyper

CP figur 1, 2016

 

 

MR av hjernen

Vi er glade for å se at det har vært en signifikant økning i andelen barn som fikk utført MR undersøkelse av hjernen i løpet av de siste 12 år, fra 48% for barn født i 1996 til 85% for dem født i 2009 (Figur 2).

Figur 3 viser andel som har tatt MR per habiliteringstjeneste og vi ser at det er til dels store variasjoner. Når vi ser på det samme per helseregion, er det imidlertid ingen forskjell noe som viser at tilbud om MR undersøkelse av barn med CP i Norge varierer fra helseforetak til helseforetak, men er likt på regionnivå.

Figur 2: Andel barn med CP i Norge som har tatt MR av hjernen 

CP figur 2, 2016

 

Figur 3: Andel barn med CP i Norge som har tatt MR av hjernen per habiliteringstjeneste

CP figur 3, 2016

 

 

Alder ved diagnose

Figur 4 viser median alder ved diagnose 1996-2009 for de som er født i Norge. Vi ser at alder ved diagnose har vært stabil og faktisk gikk gradvis opp frem til fødselsår 2005.

Figur 5 viser det samme per habiliteringstjeneste. Da ser vi derimot at det er store variasjoner og at gjennomsnittlig alder ved CP diagnose varierer fra 9 måneder til 22 måneder. Det kan skyldes flere faktorer (f.eks. få barn, ulik praksis for tidspunkt for diagnosesetting), men det er viktig at vi har fokus på dette slik at vi sikrer at kompetanse og ressurser er likt fordelt i hele landet.  

Figur 4: Median alder ved diagnose for barn med CP i Norge

CP figur 4, 2016

 

 

Figur 5: Median alder ved diagnose for barn med CP i Norge per habiliteringstjeneste

CP figur 5, 2016

 

 

Røntgen av hofter

På røntgen bilder av hofter måles om hoften er på vei ut av ledd ved å måle såkalt migrasjonsprosent (MP). MP < 33% er normalt mens MP ≥ 33% betyr at hoften er på vei ut eller er delvis ute av ledd. For hofteledd med MP 33-40% avgjør den kliniske undersøkelsen sammen med resultatet av røntgenbildet om tiltak skal settes inn. Hofter med MP > 40% må som oftest opereres for å forhindre at den skal gå ut av ledd.

Retningslinjer for hofterøntgen:

  • GMFCS I: Ingen røntgen, forutsatt at klinisk undersøkelse av hoftene viser normale forhold.
  • GMFCS II: Røntgen ved 2 og 6 års alder. Hvis MP er < 33% og hvis undersøkelse av hoftene viser normale forhold, er det ikke behov for flere røntgenkontroller.
  • GMFCS III-V: Røntgen snarest mulig etter mistanke om CP-diagnose og årlig frem til 8 års alder. Deretter hofterøntgen ut fra klinikken.

Medregnet barn eldre enn 8 år som det skal sendes inn røntgenbilder på annethvert år og barn hvor screeningen er avsluttet, har vi mottatt røntgenbilder på 64% av barna. Av figur 6 ser vi at det er store forskjeller i andel barn det er sendt inn røntgenbilder til CPOP, per habiliteringstjeneste. Vi kan selvfølgelig ikke vite om dette betyr at bildene ikke er tatt, men alle barna har i utgangspunktet takket ja til oppfølging i CPOP programmet som innebærer at bildene skal sendes inn.

Figur 6: Andel røntgen hofter per habiliteringstjeneste

CP figur 6, 2016

 

 

Funksjon

Grov- og finmotorikk

Klassifisering av grovmotorisk funksjon med Gross Motor Function Classification System (GMFCS) er avgjørende for at riktig oppfølging skal bli iverksatt til rett barn til rett tid. Dersom GMFCS-klassifisering ikke blir gjennomført vil barn som skulle hatt røntgen av hoftene for å unngå at hoftene går ut av ledd, gå glipp av dette. Klassifisering av håndfunksjon med Manual Ability Classification System (MACS) eller Mini-MACS (barn under 4 år) er avgjørende for at barna skal få optimal tidlig intervensjon for bimanuell håndfunksjon. Figurene 7 og 8 viser andel barn som er klassifisert med GMFCS og MACS per habiliteringstjeneste.

Figur 7: Andel barn med CP i Norge som er klassifisert med GMFCS, per habiliteringstjeneste

CP figur 7, 2016

 

 

Figur 8: Andel barn med CP i Norge som er klassifisert med MACS, per habiliteringstjeneste

CP figur 8, 2016

 

 

Kognisjon

Studier har vist at det er en viss prosent av barna med CP som har omfattende kognitive vansker og er utviklingshemmet. Samtidig vet man at noen av barna ikke har omfattende vansker, men strever på mer spesifikke områder. For å kunne legge til rette for tilpasset og individualisert undervisning i skolen for alle barn med CP er det derfor viktig å kartlegge kognitiv funksjon hos alle før skolestart eller eventuelt tidlig ila de første årene på barneskolen. Vi ser at over tid er det dessverre ingen økning i andelen barn som er kognitivt kartlagt. Av dem vi har data på (n=1656) er kun 36% utredet kognitivt mens 9% er rapportert å ikke være testbare. Figur 9 viser andel barn som er kognitivt kartlagt, eller vurdert at de ikke var testbare, over tid. Figur 10 viser dette per habiliteringstjeneste. Vi ser at andelen som er kartlagt varierer mye og likeledes andelen vurdert som ikke testbare. Det kan tyde på at både tilbud, kapasitet og/eller kompetanse varierer fra HF til HF.  

Figur 9: Andel barn med CP i Norge som er kartlagt kognitivt eller er vurdert som ikke testbare

CP figur 9, 2016

 

 

Figur 10: Andel barn med CP i Norge som er kartlagt kognitivt eller er vurdert som ikke testbare, per habiliteringstjeneste

CP figur 10, 2016

 

 

Tale (Viking taleskala)

Hjerneskaden ved CP kan ramme mange funksjoner, deriblant munnmotorikk. Det får konsekvenser for bl.a. tale. På bakgrunn av CPRNs skala for vurdering av talespråk er Viking taleskala utviklet og validert som kartleggingsverktøy (Pennington et al. 2010).

Viking taleskala:
I: Talen er ikke påvirket av motoriske vansker.
II: Talen er upresis, men oftest forståelig for ukjente samtalepartnere.
III: Talen er uklar og ofte ikke forståelig for ukjente tilhørere utenfor kontekst.
IV: Ingen forståelig tale.
 

Våre resultater viser at 67% av barn med CP har normal eller upresis tale (Viking I-III) og at 33% har uklar eller ingen forståelig tale (Viking III-IV). Over tid ser man at en mindre andel i den siste tidsperioden har alvorlige talevansker (Viking III-V) (Figur 11). 

Figur 11: Andel barn med CP i Norge som er klassifisert på Viking taleskala nivå I-II og III-V

CP figur 11, 2016

 

 

 

Tiltak

Grafisk kommunikasjon

Av de med uklar eller ingen forståelig tale (Viking taleskala III-IV) bruker 33% grafisk kommunikasjon (bilder, piktogram, bliss og skriver) (Figur 12). Vi ser over tid at det heldigvis er en tendens til at en noe større andel bruker grafisk kommunikasjon. Av de som ikke bruker grafisk kommunikasjon, kommuniserer 24% ved hjelp av håndtegn, signaler eller gester. Vi ser videre at det er ganske stor variasjon i bruk av grafisk kommunikasjon, noe som kan tyde på at tilbudet varierer (Figur 13).

Figur 12: Andel barn med CP i Norge som har uklar eller ingen forståelig tale (Viking taleskala III-IV), og som bruker grafisk kommunikasjon 

CP figur 12, 2016

 

 

Figur 13: Andel barn med CP i Norge som har uklar eller ingen forståelig tale (Viking taleskala III-IV), og som bruker grafisk kommunikasjon, per habiliteringstjeneste

CP figur 13, 2016

 

 

Dekningsgrad

Dekningsgrad på individnivå er 91%. I 2013-2014 gjennomførte vi både en dekningsgradsanalyse og en valideringsstudie i samarbeid med Norsk pasientregister (NPR) for fødselsårene 1996-2007 (Figur 14). Det betyr at journalene til barn som ble registrert med CP-diagnose i NPR, uten at de var registrert i CPRN, ble gjennomgått for å bekrefte om barna har CP eller ikke. En ny dekningsgradsanalyse/valideringsstudie for barn født 2007-2010 vil bli gjennomført i 2016. Figur 15 viser dekningsgrad per bofylke.

Figur 14: Antall barn i CPRN og CPOP per fødselsår validert med Norsk pasientregister 

CP figur 14, 2016

Figur 15: CPRN dekningsgrad per bofylke

CP figur 15, 2016