Nasjonalt kvalitetsregister for barnekreft

Resultater publisert i 2016

 

Kreft hos barn opptrer ofte annerledes enn kreft hos voksne. Barn har andre og ofte sjeldnere kreftformer. Klassifiseringen av barnekreft er basert på celletyper i kreften kombinert med hvor i kroppen kreften oppstår. Hos voksne er det ofte hvor kreften oppstår som er det mest viktige. Barnekreft klassifiseres ut i fra tolv diagnosegrupper basert på International Classification of Childhood Cancer (ICCC3)[1]. Denne klassifiseringen deler opp kreft hos barn i tolv undergrupper, I til XII. Leukemi (blodkreft) og svulster i hjerne og ryggmarg (sentralnervesystemet; CNS) er de vanligste kreftformene og utgjør nesten en tredjedel hver. Den siste tredjedelen av kreft hos barn består av en lang rekke kreftsvulster, hvor kreft i lymfecellene (lymfom) er den største gruppen. De vanligste kreftformene hos barn inngår i diagnosegruppe I (leukemier), II (lymfomer) og III (CNS-svulster) og presenteres hver for seg. Diagnosegruppe IV-XII består av så få pasienter at de slås sammen til en gruppe, selv om krefttypene i disse gruppene er svært forskjellige. Flere av barnekrefttypene er svært sjeldne og rammer færre enn ti barn per år i Norge. På grunn av få pasienter og små tall må derfor resultatene tolkes med forsiktighet, ettersom små endringer fra år til år kan gjøre store utslag.           

Barnekreftregisteret er opptatt av langtidseffekter etter kreftbehandling i barnealder. Vi har ikke opplysninger om langtidseffekter i dag, men slike opplysninger kommer til å inkluderes når registeret og referansegruppen i nær framtid skal revidere innmeldingsskjemaene. Målet fremover er ytterligere bedring av resultatene for overlevelse med samtidig reduksjon av seineffektene. Hyppig og langvarig oppfølging og kontroller over lang tid er svært viktig for barnekreftpasientene, og det er nødvendig å bygge ut poliklinikker for langtidsoppfølging av seineffekter i de ulike helseregionene.

[1] Steliarova-Foucher E, Stiller C, Lacour B, Kaatsch P. International Classification of Childhood Cancer, third edition. Cancer. 2005 Apr 1;103(7):1457-67. PubMed PMID: 15712273. Epub 2005/02/16. eng.

Forekomst – All barnekreft

 

Tabell 1: Antall barn med kreft (alle diagnosegrupper I-XII) per regionsykehus, fra 2006-2015.

Sykehus

2006

2007

2008

2009

2010

2011

2012

2013

2014

2015

Totalt

OUS
85
70
88
97
64
61
83
82
62
73
765
HUS
19
25
29
30
34
35
21
24
27
19
263
St. Olav
34
19
25
25
16
15
24
14
13
23
208
UNN
9
7
14
15
9
16
15
9
13
13
120

Totalt

147

121

156

167

123

127

143

129

115

128

1356

Antallet barn som får kreft ser ut til å være stabilt både på landsbasis og regionalt den siste tiårsperioden. På grunn av at det er få barn som får kreft er det helt normalt med tilfeldige svingninger i antallet fra år til år.

 

 

Figur 1: Forekomst av kreft hos barn, fra 2002-2015. Gutter og jenter hver for seg. CNS = sentralnervesystemet (hjerne og ryggmarg)

Barnekreft figur 1, 2016

 

Figur 1 viser at de forskjellige gruppene av barnekreft har forskjellig aldersfordeling. Leukemier (diagnosegruppe I) har høyest forekomst i aldersgruppen 0-5 år for begge kjønn. For lymfomer (diagnosegruppe II) ses en tendens til økning i aldersgruppen 10-14 år, mest uttalt hos gutter. CNS-svulster (diagnosegruppe III) har en mer jevn forekomst gjennom hele barnealderen, men med en topp hos de aller yngste guttene.

Øvrige kreftsvulster (diagnosegruppe IV-XII, lilla linje i figuren) har høyest forekomst i spedbarns- og småbarnsalderen. Dette skyldes at andelen av «embryonale svulster» er høy for barn under ett år. Embryonale svulster er kreft som har sitt opphav i umodent vev. Disse svulstene vokser ofte fort og diagnostiseres tidlig. Øvrige kreftsvulster viser også en økt forekomst i alderen over ti år.

Behandling av kreft hos barn

Nesten alle barn som får kreft i Norge behandles i henhold til nordiske og internasjonale forskningsprotokoller. Våre nasjonale behandlingsresultater er like gode som i de andre nordiske og europeiske land. Likevel, hvis vi ser bort fra akutt leukemi, så har det ikke vært noen vesentlig forbedring de siste ti årene, verken i Norge, i øvrige Norden eller i Europa for øvrig.

Barn med kreft blir som regel utredet, behandlet og fulgt opp på de regionale sykehusene (Oslo Universitetssykehus i Oslo, Haukeland Universitetssykehus i Bergen, St. Olavs Hospital i Trondheim og Universitetssykehuset i Nord-Norge, Tromsø). Behandling av kreft hos barn består ofte av ulike kombinasjoner av cellegift (kalles også kjemoterapi eller cytostatika), kirurgi og strålebehandling, avhengig av diagnose. Behandling med cellegift spiller en mye større rolle ved behandling av barn enn ved behandling av voksne. Strålebehandling benyttes i minst mulig grad, særlig hos barn under fire år. Årsaken er at strålebehandling i ung alder kan føre til alvorlige senvirkninger senere i livet, samtidig som også risikoen for ny kreftsykdom øker. Barn er ikke ferdigutviklet og har samtidig et langt livsløp foran seg og denne risikoen betyr derfor mer i barnealder.

Registrering av barn med leukemi i de nordiske landene er i dag sentralisert i Sverige, da registreringen er et ledd i de nordiske behandlingsprotokollene for leukemi. Dette betyr at opplysninger om behandling og respons på behandling av leukemi hos barn i Norge foreløpig ikke blir registrert i det norske Barnekreftregisteret.

Pasienter med lymfom (diagnosegruppe II) blir vanligvis behandlet med cellegift og/eller strålebehandling. Kirurgisk behandling er sjelden ved lymfom. Behandlingsalternativene ved svulster i sentralnervesystemet (diagnosegruppe III) er kirurgi, cellegift og strålebehandling, avhengig av svulsttype, lokalisasjon, utbredelse og prognose. Nesten halvparten av pasientene med en CNS-svulst behandles med kirurgi. Ettersom noen av krefttypene i denne diagnosegruppen er svært aggressive og alvorlige blir forholdsvis mange behandlet med både kirurgi, cellegift og strålebehandling. Mange pasienter sendes til utlandet for protonstrålebehandling, en form for intensiv strålebehandling som ikke tilbys i Norge og som gir mindre skadevirkninger enn konvensjonell strålebehandling. De fleste barn med øvrige kreftsvulster (diagnosegruppe IV-XII) får cellegift, ofte i kombinasjon med kirurgi og/eller strålebehandling. Kun et fåtall svulster i denne gruppen kan kureres med kirurgi alene.

For en mer detaljert oversikt over de ulike behandlingsalternativene ved de ulike diagnosegruppene vises det til Årsrapporten for barnekreft 2015.

Overlevelse ved kreft hos barn

Antall barnekreftoverlevere er stadig økende og i år 2020 vil det være ca. 5000 personer i Norge som har hatt kreft i barnealder. Barn som lever fem til ti år etter diagnosen har veldig god sjanse for å overleve videre. Barn som ikke overlever sin kreftsykdom dør som regel i løpet av de første årene med sykdommen.

Resultater fra Barnekreftregisteret indikerer at det ikke er regionale forskjeller i overlevelse, det vil si at barn som får kreft i Norge får samme tilgang på behandling med samme gode resultater uansett hvor de blir behandlet. Prognosen ved kreft er generelt bedre for barn enn for voksne, men avhenger av type kreft og sykdommens utbredelse når den blir oppdaget. Variasjonen er stor mellom, men også innad i, hver av de tolv diagnosegruppene.

For å kunne gi en så god fremstilling som mulig av overlevelse ved barnekreft benyttes en metode som heter «periodetilnærming» i overlevelsesfigurene. Det vil si at figurene viser pasienter som levde med sin kreftdiagnose i den angitte perioden. Pasientene trenger ikke nødvendigvis å ha blitt diagnostisert i perioden. «N» i de tilhørende tabellene står for antall pasienter som fikk kreft i perioden. Begrunnelsen for å velge periodene 1991-2000 og deretter 2006-2015 er at man på denne måten kan sammenlikne gamle data med nyeste data, slik at eventuelle endringer over tid kommer tydeligst mulig frem.

 

Figur 2: Fem års overlevelse for pasienter som levde med en barnekreftdiagnose i periodene 1991-2000 og 2006-2015, fordelt på alle diagnosegrupper (I-XII)

Barnekreft figur 2, 2016

 

For alle barnekreftformer samlet har fem års overlevelse i perioden 2006-2015 økt signifikant sammenliknet med perioden 1991-2000. Det har med andre ord vært en positiv utvikling i overlevelse over tid. Dette er gode resultater! Retinoblastom (øyetumor; diagnosegruppe V) er i dag, sammen med Hodgkin lymfom (en av krefttypene i diagnosegruppe II), de barnekrefttypene med best prognose. Overlevelsen har økt for alle diagnosegrupper med unntak av nyresvulster (diagnosegruppe VI) og leversvulster (diagnosegruppe VII). Figuren bygger på veldig få antall barn og forskjellene (i begge retninger) er kun signifikant for nevroblastom og andre perifere nervecellesvulster (diagnosegruppe IV).

Fra høsten 2016 samarbeider Nasjonal kompetansetjeneste for solide svulster hos barn (KSSB) og Barnekreftregisteret om et eget kvalitetssikringsprosjekt. Målet i dette prosjektet er å undersøke om det er mulig å avdekke årsaken(e) til at overlevelsen av nyre- og leversvulster hos barn muligens har gått noe ned, sammenliknet med alle andre kreftformer der overlevelsen ser ut til å ha økt. Dette er basert på små tall (få barn), men likevel er det viktig å kvalitetssikre disse resultatene ytterligere.

 

Fem- og ti års overlevelse for diagnosegruppene

Figur 3: Fem- og ti års overlevelse for pasienter som levde med en barnekreftdiagnose, 2006-2015, fordelt på diagnosegruppe I, II, III og IV-XII. N er antall pasienter som fikk kreft i perioden.

Barnekreft figur 3, 2016

 

 

 

 

 

 

5 år

10 år

Diagnosegruppe

N

%

95% KI

%

95% KI

I
Leukemier
444
84,9
81,2-88,0
82,8
78,9-86,1
II
Lymfomer
127
92
85,6-95,6
91,2
84,6-95,0
III
CNS-svulster
361
76,8
72,1-80,8
74,4
69,6-78,5
IV-XII
Øvrige kreftsvulster
416
86,3
82,4-89,3
84
80,0-87,4

Figur 3 viser de gode resultatene i overlevelse som er oppnådd de siste ti årene. Nesten alle diagnosegruppene I-XII har en overlevelse på over 80%. Unntaket er for CNS-svulster (kreft i sentralnervesystemet) som har en noe lavere langtidsoverlevelse. Lymfomer har den beste overlevelsen som gruppe. Innenfor de sammenslåtte diagnosegruppene IV-XII finner vi også kreftformer med veldig god overlevelse på 90% og 100% (eksempelvis germinalcellesvulster og retinoblastomer). Endringene i overlevelse fra fem til ti år etter diagnosen er forholdsvis små.

 

Overlevelse i de ulike helseregionene

Figur 4: Fem- og ti års overlevelse for pasienter som levde med en barnekreftdiagnose, 2006-2015, fordelt på bostedsregion. Inkluderer alle diagnosegrupper (I-XII). N er antall pasienter som fikk kreft i perioden.

Barnekreft figur 4, 2016

 

 

 

5 år

10 år

Bostedsregion

N

%

95% KI

%

95% KI

Sør-Øst
628
83,1
80,0-85,8
80,8
77,5-83,6
Vest
249
82,1
76,7-86,3
81,1
75,7-85,4
Midt-Norge
189
84,1
78,1-88,5
81,9
75,7-86,7
Nord
109
85,2
77,0-90,7
80,8
72,1-87,0

Ti års overlevelse ligger rundt 81% for alle regioner, noe som viser at barn i Norge har samme tilgang på god behandling, med samme gode resultat, uansett hvor i landet de bor. Dette er et viktig kvalitetsmål.

 

Overlevelse for barn med leukemi (diagnosegruppe I)

Figur 5: Fem- og ti års overlevelse for pasienter som levde med leukemi i 2006-2015. N er antall pasienter som fikk kreft i perioden.

Barnekreft figur 5, 2016

 

 

 

 

5 år

10 år

Diagnosegruppe

N

%

95% KI

%

95% KI

Ia
Akutt lymfatisk leukemi
346
88,6
84,7-91,6
86,2
82,1-89,5
Ib
Akutt myelogen leukemi
68
69,5
56,9-79,2
68,0
55,2-77,8
Icde
Andre leukemier
31
77,4
58,4-88,5
77,4
58,4-88,5

Akutt lymfatisk leukemi (ALL) og akutt myelogen leukemi (AML) har helt forskjellig biologi, behandling og prognose. ALL oppfattes som den «typiske barneleukemien» og utgjør hovedparten av leukemi hos barn. AML er en mye sjeldnere form for leukemi og ligner mer på sykdommen slik vi ser den hos voksne. Overlevelsen er høyest for barn med ALL, der over 85% av barna lever ti år etter diagnosen. Prognosen ved AML er mindre gunstig der mellom 65-70% av barna lever ti år etter diagnosen. Resultatene for ALL og AML er godt i samsvar med resten av Norden og Europa, unntatt Øst-Europa. Den siste gruppen i figuren (andre leukemier) er sammensatt av ulike former for leukemier med ulik prognose og som er svært sjeldne.

 

Overlevelse for barn med lymfom (diagnosegruppe II)

Figur 6: Fem- og ti års overlevelse for pasienter som levde med Hodgkin lymfom (diagnosegruppe IIa) i periodene 1991-2000 og 2006-2015. N er antall pasienter som fikk kreft i periodene.

Barnekreft figur 6, 2016

 

 

 

5 år

10 år

Periode

N

%

95% KI

%

95% KI

1991-2000
46
93,3
75,9-98,3
93,3
75,9-98,3
2006-2015
45
95,7
83,9-98,9
95,7
83,9-98,9

Hodgkin lymfom (HL) er en mer homogen gruppe med bedre overlevelse enn gruppen av Non-Hodgkin lymfom (NHL). Resultatene for Hodgkin lymfom er svært gode og er sammen med behandlingsresultatene for retinoblastom de beste av alle barnekrefttyper. Hodgkin lymfom var sammen med Wilms tumor (en type nyresvulst hos barn) blant de første kreftsykdommer hos barn som lot seg helbrede. Resultatene for de to tidsperiodene viser en lett forbedring over tid. På grunn av små tall oppnås ikke statistisk signifikans.

 

Figur 7: Fem- og ti års overlevelse for pasienter som levde med Non-Hodgkin lymfom (diagnosegruppe IIb og IIc) i periodene 1991-2000 og 2006-2015. N er antall pasienter som fikk kreft i periodene.

Barnekreft figur 7, 2016

 

 

 

5 år

10 år

Periode

N

%

95% KI

%

95% KI

1991-2000
80
80,3
68,9-87,9
74,7
61,0-84,2
2006-2015
66
88,9
78,1-94,6
87,5
76,5-93,5

Non-Hodgkin lymfom (NHL) deles inn i gruppene ikke Burkitt (diagnosegruppe IIb) og Burkitt (diagnosegruppe IIc), og består av flere og til dels mer alvorlige lymfomgrupper enn gruppen med Hodgkin lymfom. Her gjengis resultatene samlet. Både fem- og ti års overlevelse har økt med om lag 10% fra 1991‑2000 til 2006-2015, og ligger nå i underkant av 90%. På grunn av små tall oppnås ikke statistisk signifikans.

 

Overlevelse for barn med CNS-svulst (diagnosegruppe III)

Figur 8: Fem- og ti års overlevelse for pasienter som levde med en CNS-svulst i periodene 1991-2000 og 2006-2015. N er antall pasienter som fikk kreft i periodene.

Barnekreft figur 8, 2016

 

 

 

5 år

10 år

Periode

N

%

95% KI

%

95% KI

1991-2000
426
74,9
70,4-78,8
70,3
65,3-74,7
2006-2015
364
76,8
72,1-80,8
74,4
69,6-78,5

Figuren viser at kurvene for de to tidsperiodene er relativt identiske, med en trend i retning mot bedre overlevelse i den senere tidsperioden. Det er imidlertid stor forskjell mellom resultatene for forskjellige typer CNS-svulster. Her gjengis resultatene samlet for hele diagnosegruppen. På grunn av små tall (få barn) er resultatene ikke signifikante. Det vil si at resultatene ikke er sikre nok til å trekke konklusjoner, men man kan allikevel antyde trender. Ti års overlevelse er nå nærmere 75%, og det samsvarer med internasjonale resultater fra Norden og Europa. Legg merke til at kurvene ikke flater helt ut. Dette skyldes at pasientene ved enkelte svulsttyper (for eksempel ependymom) kan dø mange år etter opprinnelig diagnose, og at behandlingen også påvirker forventet levetid. Årsaken til dette er endringer i blodårer og ikke minst økt risiko for å få visse kreftsykdommer flere år etter avsluttet behandling.

Det foregår nå et kvalitetssikringsprosjekt som skal kartlegge livskvalitet, men også dødsårsaker, til pasienter fra hele Norge som er behandlet for medulloblastom de siste 40 årene. Medulloblastom er en alvorlig type hjernesvulst som tilhører gruppen av intrakraniale og intraspinale embryonale svulster.

 

Overlevelse for barn med andre kreftsvulster (diagnosegruppe IV-XII)

Figur 9: Fem- og ti års overlevelse for pasienter med en kreftsvulst i diagnosegruppene IV-XII i periodene 1991-2000 og 2006-2015. N er antall pasienter som fikk kreft i periodene.

Barnekreft figur 9, 2016

 

 

 

5 år

10 år

Periode

N

%

95% KI

%

95% KI

1991-2000
434
78,8
74,5-82,4
77,6
73,3-81,4
2006-2015
419
86,3
82,4-89,3
84
80,0-87,4

Diagnosegruppe IV-XII (øvrige kreftsvulster) omfatter mange diagnoser som har noe forskjellig overlevelse. Eksempelvis har retinoblastomer (diagnosegruppe V) en forventet overlevelse på 100%, mens maligne bensvulster (diagnosegruppe VIII) har en overlevelse på 64,4% etter ti år. Her gjengis resultatene samlet. Man ser en klar tendens til forbedring av overlevelsen i den senere tidsperioden, og ti års overlevelse er nå nærmere 85%. På grunn av små tall oppnår forskjellen så vidt ikke statistisk signifikans. Man ser også at det er liten endring i overlevelse etter fem år som uttrykk for at de fleste tilbakefall kommer tidlig ved disse svulstsykdommene. Resultatene er i godt samsvar med det som er rapportert fra Norden og Europa for øvrig, unntatt Øst-Europa.

Datakvalitet

Alle barn med kreft i Norge skal være inkludert i Barnekreftregisteret. Alle leger som gir helsehjelp til kreftpasienter har meldeplikt til Kreftregisteret, som også inkluderer Barnekreftregisteret.

Innrapportering av kliniske opplysninger til Barnekreftregisteret er registerets viktigste informasjonskilde for å kunne vise hvilken praksis som utøves på sykehusene. Barnekreftregisteret mottar opplysninger fra ulike kilder og det rapporteres inn på flere tidspunkter i sykdomsforløpet. Hvis det mangler enten kliniske opplysninger fra sykehusene eller patologimeldinger fra patologiavdelingene etterspørres disse. I tillegg har registeret etablert gode rutiner for kvalitetssikring.