Norsk porfyriregister

Hvordan bidrar registeret til å bedre kvalitet?

Ved sjeldne sykdommer vil helsepersonell ofte ikke ha detaljert kunnskap om hva som er god oppfølging av de forskjellige sykdommene. Tidligere undersøkelser fra Norsk porfyriregister viste at det var svært varierende hvordan pasienter ble fulgt opp med hensyn til sin porfyrisykdom. NAPOS utarbeidet derfor i 2010 detaljerte diagnosespesifikke anbefalinger for kontroll av de forskjellige porfyrisykdommene. Disse anbefalingene sendes til alle nydiagnostiserte pasienter og deres behandlende leger, og er tilgjengelige på NAPOS sin nettside www.napos.no.

Vi observerte likevel at andelen pasienter som gikk til årlig kontroll og som fikk utført anbefalte undersøkelser var lav. Som et tiltak for å øke denne andelen utviklet registeret i 2015 årlige skjema til rapportering fra både pasient og lege til deltagere med AIP, etterfulgt av PCT i 2016, PV og HCP i  2017 og EPP i 2018. Deltagerne får tilsendt et skjema de selv skal fylle ut, og et legekontrollskjema som de blir bedt om å ta med seg til legen. Legekontrollskjemaet er utformet slik at det blir et  verktøy ved oppfølging av pasienter med porfyrisykdom, og inneholder informasjon om hvilke undersøkelser som bør inngå i kontrollen. Vedlagt legekontrollskjemaet er også NAPOS sin sjekkliste for kontroll for den aktuelle diagnosen og rekvisisjonsskjema for innsending av porfyriprøver. På denne måten kan spørreskjema som sendes ut fra Norsk porfyriregister bidra til at flere pasienter går til kontroll og at de undersøkelsene som skal utføres, blir gjort.

Registerdata har vist at andelen av PCT-pasienter som sendte inn urinprøve for kontroll av porfyrisykdommen økte fra 29 % i 2013 til 50 % i 2018. Vi så altså en endring etter at registeret i 2016 startet med å sende ut årlige skjema til pasientene. Når man fulgte de samme pasientene over hele tidsperioden, fant vi en signifikant økning (p<0.001) i antall som sendte inn kontrollprøver i perioden 2016-2018 (57 %) sammenlignet med 2013-2015 (36 %) etter oppstart av årlig skjema i 2016.

I 2015 ble detaljerte behandlings- og oppfølgingsretningslinjer for PCT ferdigstilt. Disse ble sendt ut til alle landets hudleger samt alle øvrige leger som var registrert med PCT-pasienter ved NAPOS. Behandlingsretningslinjene sendes nå fortløpende til rekvirerende leger ved diagnosetidspunkt.

Informasjonsspredning til både helsepersonell og pasienter er svært viktig for pasienter med sjeldne sykdommer. NAPOSten er en årlig nyhetsavis som tar utgangspunkt i data og resultater fra Norsk porfyriregister. Her sammenlignes resultater med NAPOS sine anbefalinger om behandling og oppfølging av de ulike porfyrisykdommene, med fokus på forbedringsområder. Denne sendes til alle registerdeltagere og deres oppfølgende leger.

Registeret følger fortløpende med på om registerdeltagere med PCT får startet behandling. Alle PCT- pasienter får 1,5 år etter diagnosetidspunktet tilsendt et skjema med spørsmål om symptomer og behandling. Dersom de på dette tidspunktet rapporterer at de ikke har fått startet opp med behandling, kontakter NAPOS deltager/deltagerens lege.

Registeret undersøker fortløpende opplysninger om legemiddelbruk på spørreskjemaer som mottas fra pasienter med akutte porfyrisykdommer (AIP, PV, HCP). Dersom pasienten bruker legemidler som kan utløse anfall blir dette vurdert av farmasøyt ved NAPOS. Farmasøyten gir ved behov en direkte tilbakemelding til pasienten og/eller pasientens lege slik at de kan vurdere å endre legemiddelbruken.

Retningslinjer fra NAPOS:

Legemiddeldatabase for akutte porfyrisykdommer: www.drugs-porphyria.org
 

Årsrapporter