Norsk vaskulittregister & biobank (NorVas)

Norsk vaskulittregister & biobank (NorVas)

Om registeret
Resultater
Kvalitetsforbedring
Forskning
Kontakt

NorVas er et kvalitetsregister for en gruppe sjeldne sykdommer som kjennetegnes ved betennelse i blodåreveggen. Denne betennelsen kalles vaskulitt og kan gi alvorlige symptomer og gi skade på organer, slik som nyresvikt. Noen av sykdommene medfører forkortet levetid. Behandlingen skjer med immundempende medisiner eller cellegift over flere år, da tilbakefall er vanlig for mange av sykdommene. Vaskulitten skader åreveggen slik at det enten blir blødning, eller at blodet levrer seg over skaden og man får blodpropp, evt. går åren helt tett. Både ved blødning og ved blodpropp vil resultatet bli at vevet eller organet som blodåren går til, får mindre næring og organet eller vevet skades. Det oppstår et ”sår” som så vil erstattes av arr, og funksjonen av organet svekkes. 

NorVas ble opprettet for å bedre kvaliteten på utredning og behandling av vaskulitter. Registeret starte i 2014 som et flerregionalt register, og fikk i 2016 status som nasjonalt kvalitetsregister. Fagrådet for NorVas består av revmatologer og nyreleger samt brukerrepresentant, og medlemmene er fra alle helseregioner i landet.

Om vaskulitter

Det finnes flere typer vaskulitter, de inndeles dels etter størrelsen på blodårer som rammes, dels etter utslag i blodprøver som viser at personen har spesielle antistoffer, oftest ANCA, evt andre. På denne bakgrunn deles vaskulittene inn i 3 hovedgrupper, storkarsvaskulitter (LVV), ANCA assosierte vaskulitter (AAV) og Andre.
Ettersom blodårer finnes overalt i kroppen, kan hele kroppen rammes, men ulike vaskulitter affiserer organer ulikt avhengig av hvilke typer blodkar som blir angrepet. Begrepet ”systemisk vaskulitt”, henspeiler på at pasienten er generelt syk og at vaskulitten ikke er begrenset til f.eks en lett forandring i årer i huden.

Felles for vaskulitter er at det er sjeldne sykdommer slik at erfaringsgrunnlaget for den enkelte lege eller avdeling kan være relativt lite. Sykdommene behandles også av mange ulike spesialister avhengig av hvilket organ som er mest affisert. Noen pasienter følges i generell indremedisin, andre av lungeleger eller øre-nese-hals leger, men de fleste blir fulgt av revmatologer og nyreleger. Både utredning og behandlingsopplegg varierer rundt om i landet og noen enhetlig behandlingsprotokoll finnes ikke. Sykdommene er kroniske og krever for de fleste diagnoser livslang oppfølging. Vaskulitter er alvorlige tilstander med 2-4 ganger økt dødelighet i forhold til normalbefolkningen. Varig nyresvikt sees hos ca. 20% av pasientene i hovedgruppen av vaskulitter (ANCA-assosierte vaskulitter, se under).

Alle disse forholdene gjør at et register som kan beskrive hvordan det går med pasientene rundt i landet, vil være nyttig og danne grunnlag for at behandling blir best mulig, og mest mulig lik over hele landet. 
 

Formål

  • Sikre kvalitet og enhetlig utredning, behandling og oppfølging av systemiske vaskulitter
  • Dokumentere behandlingseffekt og komplikasjoner, og på bakgrunn av registrerte data, bidra til målrettet kvalitetsforbedring både lokalt og nasjonalt. 
  • Gi den enkelte behandlende enhet mulighet til å evaluere sin virksomhet og sammenligne seg med nasjonale data.
  • Gi grunnlagsdata for forskning både på forekomst og på behandlingseffekt, inklusiv livskvalitet. Biobank skal kunne oppbevare blod-, urin- og vevsprøver, som kan gi mulighet for studere arvelige forhold, og markører for hvor aktiv sykdommen er/kan bli.
  • Bidra til økt kunnskap om vaskulitter og behandlingen av disse tilstander både i fagmiljø og befolkningen. 
  • Gi data på hvordan tilbudet til vaskulittpasienter er fordelt i landet og tilstrebe at tjenesten er rettferdig fordelt

Hva måler vi?

Per i dag finnes det ingen nasjonale retningslinjer for behandling av vaskulitter, men det finnes veiledninger i regi av Norsk Revmatologisk Forening. Det er variasjon i utredning, behandling og oppfølging av pasienter med vaskulitter, delvis relatert til hvilken spesialitet som behandler pasienten. NorVas har som hovedmål å bidra til en bedre og mer enhetlig behandling og oppfølging av vaskulittpasienter i hele landet. Registeret er ment å være et verktøy for fagmiljøet i Norge til å drive kvalitetssikring av den kliniske virksomheten.

Kvalitet i utredning av vaskulitter vil være viktig for å stille rett diagnose tidligst mulig. Kvalitet i behandling og oppfølging vil si at pasienter får rett behandling i forhold til hvor aktiv sykdommen er, for å stoppe sykdommen tidligst mulig, unngå mest mulig komplikasjoner og skader og tilbakefall.

Det er kjent at kortison (vanligst Prednisolon) som er viktig i behandling av vaskulitter, gir mye bivirkninger i høye doser over lang tid. Tid på høye daglige doser prednisolon er derfor viktig å få målt med tanke på komplikasjoner.

Hva måles i NorVas?

I NorVas registreres: 
•    diagnose 
•    utredning inklusiv enkelte blodprøver 
•    sykdomsaktivitet og organskade (registreres i anerkjente skåringsverktøy)
•    behandling i form av medisiner og evt. kirurgi eller andre inngrep 
•    pasientens livskvalitet (ved egenregistrering av pasient)
 
Kvalitet på behandling måles som andel som oppnår remisjon (= ingen tegn på aktiv sykdom). Ved mange vaskulitter ses hyppige tilbakefall av sykdom. Antall tilbakefall måles, likeså grad av alvorlig organskade, som nyresvikt og dialysebehov, og andre komplikasjoner slik som alvorlige infeksjoner. NorVas registrerer således både utredning og behandlingseffekter:

Utredning/behandling:
•    Tid fra symptom til diagnose og behandling 
•    Diagnostikk/utredning utført (blod og urinprøver, røntgenundersøkelser og andre undersøkelser) 
•    Medikamenter (om disse brukes korrekt i forhold til veiledninger) 
•    Kirurgi eller utblokking av blodkar
•    Bruk av plasma-utskifting, respirator, akutt dialyse 

Behandlingseffekt:

  • Oppnåelse av remisjon (ikke påvisbar sykdom), med tid fra behandlingsstart til remisjon
  • Antall tilbakefall, og tid fra remisjon til tilbakefall 
  • Dødelighet 
  • Nyresvikt 
  • Antall nyretransplanterte
  • Grad av annen organskade 
  • Alvorlige infeksjoner 
  • Arbeidssituasjon 
  • Livskvalitet målt ved pasientrapportering (RAND12-skjema); smerte, trøtthet, og generell sykdomsfølelse

Aktuelle kvalitetsindikatorer:

Kvalitet i utredning kan måles f.eks ved:

  • Andel som får sin sykdom vurdert etter et skjema (BVAS = Birmingham Vasculitis Activity Score eller KERR skjema). I BVAS registreres blant annet om blodtrykk og urin er undersøkt 
  • Andel som får tatt CT av både lunger og bihuler ved de ANCA-assosierte vaskulitter 
  • Andel som får blodårer undersøkt med vevsprøve og/eller ultralyd ved storkarsvaskulitter

Kvalitet i behandling kan måles ved: 

  • Andel som er i remisjon, det vil si fravær av påvisbar sykdom, innen 3 mndr og 6 mndr 
  • Andel som bruker lav dose Prednisolon daglig ved 3 mndr og ved 6 mndr.
  • Antall mndr på prednisolondoser over 20 mg daglig. 
  • Andel med tilbakefall og tid til tilbakefall 
  • Andel med varig nyresvikt
  • Andel med alvorlige infeksjoner
  • Pasientens egenopplevelse av smerte, trøtthet og sykdomsfølelse 

Pasienter

Vaskulitter ses i alle aldre, men NorVas vil kun registrere pasienter ≥ 16 år med systemisk vaskulitt. Ut fra foreliggende data regner vi med at det finnes 2-3000 voksne pasienter med vaskulitt i Norge. Norske undersøkelser viser at det årlig diagnostiseres 500 nye tilfeller av storkarsvaskulitt og 150 nye tilfeller av småkarsvaskulitt. I første omgang forventes ikke mer enn halvparten av storkarsvaskulitter registrert inn i NorVas, da mange av disse diagnostiseres og følges i primærhelsetjenesten. 

Dersom alle aktuelle sykehus er med å registrere, vil man ut fra dette forvente 400 nye tilfeller registrert inn i NorVas årlig.

Systemiske vaskulitter som skal registreres i NorVas beskrives kort her: 
  • Kjempecelle-arteritt (Giant cell arteritis) (GCA), rammer personer over 50 år. Alvorlig konsekvens av sykdommen er blindhet, men sykdommen gir også betennelse i hovedpulsåren (aorta) og dens hovedgreiner.
  • Takayasu arteritt (TAK) affiserer aorta og dens hovedgreiner. De fleste personer er under 40 år ved debut. Diagnosen og oppfølging kan være vanskelig da det kan være lite eller ingen utslag i blodprøver selv om sykdommen er aktiv i åreveggen. 
  • Polyarteritis nodosa (PAN), gir vaskulitt i mellomstore arterier, hyppigst i mageregion og man ser høyt blodtrykk når blodårer til nyrene affiseres.
  • Granulomatose med polyangiitt (GPA) (tidligere Wegeners granulomatose) gir hyppigst sykdom i øvre og nedre luftveier, og nyreaffeksjon ses hos 80%. Sykdommen gir både vaskulitt og granulomdannelse (granulom betyr betennelsesknute) som kan være lokalt ødeleggende og gi celledød (nekrose) i brusk og bein. Alle organer i kroppen kan affiseres, debutalder er ca 50 år, men GPA finnes i alle aldre. GPA gir hyppig tilbakefall (residiv) etter at man har fått sykdommen til å falle til ro med medisiner. 
  • Mikroskopisk polyangiit (MPA) ligner GPA men det ses ikke granulomer. MPA gir mest lunge- og nyreaffeksjon. Rammer noe eldre personer enn GPA og har noe høyere dødelighet.
  • Eosinofil granulomatose med polyangiitt (EGPA) (tidligere Churg Strauss syndrom) oppstår hos personer som fra før har astma/allergi. Betennelse i lunger og bihuler er hyppig, men størst skade sees ved affeksjon av nerver i armer og bein og betennelse i hjertet.
    • De 3 overnevnte tilstander, GPA, MPA og EGPA, har det til felles at de i hovedsak affiserer små og mellomstore blodkar, og 50-100% av pasientene har et autoantistoff iblodet: antineutrofilt cytoplasma antistoff, kalt ANCA. Disse tre tilstander grupperes derfor som ANCA assosierte vaskulitter (AAV) Overdødelighet i forhold til normalbefolkning er, i løpet av de siste 10 år, redusert fra 4 ganger økt dødelighet til  2,5 ganger økt dødelighet. Dette antas å være et resultat av bedret behandling og oppfølgingsrutiner. Ca. 20% av AAV pasienter utvikler nyresvikt.
  • Behcet’s sykdom (BD) er sjelden i Norge. Tilbakevendende sår i munnslimhinne og genitalt er det mest framtredende symptom, også alvorlig betennelse i øyet ses. Ved mer alvorlige former ses blodpropp (tromboser) i store kar og affeksjon av hjernen (sentralnervesystemet) med lammelser.
  • Kryoglobulin vaskulitt (CV) er en småkarsvaskulitt, oftest assosiert til tidligere leverbetennelse (Hepatitt C infeksjon). Tilstanden gir hudvaskulitt, men også affeksjon av nyrer og nerver i armer og bein.
  • Aortitt, med betennelse kun i hovedpulsåren og som ikke kan diagnostiseres som TAK eller GCA, vil også bli registrert i NorVas

Det finnes noen andre vaskulitter som det er aktuelt å inkludere i registeret. Dette gjelder for eksempel IgA vaskulitt, (tidligere Henoch Schønleins purpura) hos voksne og Primær granulomtøs angiitt i centralnervesystemet. Kawasaki’s sykdom (KD) opptrer i hovedsak hos barn, men kan ses hos voksne. Kawasaki kjennetegnes ved feber, slimhinneaffeksjon i munn, lymfeknutesvulst, men med betennelse i hjertets blodårer som alvorligste manifestasjon. 

Diagnoser i NorVas
Vaskulitter kan grupperes i 3 ulike diagnosegrupper:
  • ANCA assosierte vaskulitter (AAV)
    • Granulomatose med polyangiitt (GPA)
    • Mikroskopisk polyangiitt (MPA) 
    • Eosinofil granulomatose med polyangiitt (EGPA)
  • Storkarsvaskulitter (Large vessel vasculitis, LVV) 
    • Kjempecellearteritt (GCA) 
    • Takayasu arteritt (TAK) 
    • Aortitt 
  • Andre
    • Behcet syndrom
    • Polyarteritis nodosa (PAN) 
    • Kryoglobulin vaskulitt
    • IgA vaskulitt
    • Uspesifisert nekrotiserende vaskulitt
       

 

 

Hvordan bidrar registeret til å bedre kvalitet?

For å bedre kvalitet, må man først vite hvordan situasjonen er nå. Svakheter/mangler må først identifiseres før man kan komme med forbedringstiltak. 
Det er ennå for lite og for inkomplette innregistrerte data i NorVas til at kliniske forbedringsområder kan identifiseres. 

De data vi har, kan tyde nå på at det ikke er god nok oppfølging etter aktiv sykdom (debut eller residiv). Men mest sannsynlig skyldes dette manglende innregistrering, så det blir viktig å få mer komplette data. 

Forekomst av alvorlige infeksjoner synes å være noe høy. Hvorvidt det skyldes feilregistrering av pasient, eller er reelt, er uklart. Man bør her innføre legekontroll av pasientsvar på dette spørsmål. I denne sammenheng vil registrering av om pasienter mottar forebyggende medisin (oftest Bactrim) være viktig å få mer data på.

Listen under angir variabler som anses viktige for å identifisere mulige kliniske forbedringsområder og inkluderer data til de definerte kvalitetsindikatorer. 

•    tid fra symptom til diagnose 
•    tid til remisjon 
•    sykdomsaktivitet vurdert i BVAS
•    utredning utført, spesielt billeddiagnostikk (CT, MR, Ultralyd)
•    behandling, inklusiv dose av Prednisolon etter 6 mndr
•    komplikasjoner i form av organskade  
•    alvorlige infeksjoner 
•    pasientens opplevelse av sykdom

Vi prioriterer nå å fullføre en teknisk løsning som gjør at hvert sykehus skal kunne hente ut egne resultater fortløpende og kunne sammenligne med landsgjennomsnittet. Når denne løsningen er på plass sammen med mer komplette data, vil vi bedre kunne identifisere områder hvor kvaliteten på tilbudet må bedres; og identifisere ulikheter i landet. 
 

Forskning

NorVas har først i 2018 fått overført data (som gjør at vi kan presentere resultater av det som har vært registrert i GTI i 2017). Det har derfor ikke vært mulig å starte noen forskningsprosjekter på data fra NorVas hittil. 

Kontaktpersoner

Databehandlingsansvarlig:
Universitetssykehuset Nord-Norge HF

Hjemmeside: www.norvas.no

Kontaktpersoner
Faglig leder:
Synøve Kalstad
synove.kalstad@unn.no

Registerenheten v/registersekretær
norvas@unn.no
Tlf: 77669015

Registerbeskrivelse