Om vaskulitter

Ettersom blodårer finnes overalt i kroppen, kan i utgangspunktet hele kroppen rammes ved systemisk vaskulittsykdom. Det er imidlertid slik at ulike typer vaskulitter affiserer organer ulikt avhengig av hvilke typer blodårer som angripes. De 2 hovedgruppene av vaskulitter som skal registreres i NorVas er ANCA-assosierte vaskulitter og storkarsvaskulitter. 

ANCA-assosierte vaskulitter
Affiserer i hovedsak små- og mellomstore blodkar. Mellom 50-100 % av pasientene har et autoantistoff i blodet kalt ANCA. Overdødelighet i forhold til normalbefolkning er, i løpet av de siste 10 år, redusert fra 4 ganger økt dødelighet til 2,5 ganger økt dødelighet. Dette antas å være et resultat av bedret behandling og oppfølgingsrutiner. Cirka 20 % av pasientene med ANCA-assosiert vaskulitt utvikler nyresvikt. Det finnes 3 undergrupper av ANCA-assosiert vaskulitter: 

• Granulomatose med polyangiitt (GPA) (tidligere Wegeners granulomatose) gir hyppigst sykdom i øvre og nedre luftveier, og nyreaffeksjon ses hos 80%. Sykdommen gir både vaskulitt og granulomdannelse (granulom betyr betennelsesknute) som kan være lokalt ødeleggende og gi celledød (nekrose) i brusk og bein. Alle organer i kroppen kan affiseres, debutalder er ca 50 år, men GPA finnes i alle aldre. GPA gir hyppig tilbakefall (residiv) etter at man har fått sykdommen til å falle til ro med medisiner. 
   
• Mikroskopisk polyangiit (MPA) ligner GPA men det ses ikke granulomer. MPA gir mest lunge- og nyreaffeksjon. Rammer noe eldre personer enn GPA og har noe høyere dødelighet.
   
• Eosinofil granulomatose med polyangiitt (EGPA) (tidligere Churg Strauss syndrom) oppstår hos personer som fra før har astma/allergi. Betennelse i lunger og bihuler er hyppig, men størst skade sees ved affeksjon av nerver i armer og bein og betennelse i hjertet.

Storkarsvaskulitter

• Kjempecellearteritt (KCA), rammer personer over 50 år. Alvorlig konsekvens av sykdommen er blindhet, men sykdommen gir også betennelse i hovedpulsåren (aorta) og dens hovedgreiner.
   
• Takayasu arteritt (TAK) affiserer aorta og dens hovedgreiner. De fleste personer er under 40 år ved debut. Diagnosen og oppfølging kan være vanskelig da det kan være lite eller ingen utslag i blodprøver selv om sykdommen er aktiv i åreveggen. 
   
• Aortitt, med betennelse kun i hovedpulsåren og som ikke kan diagnostiseres som TAK eller KCA, registreres også i NorVas.

Felles for vaskulitter er at det er sjeldne sykdommer. Erfaringsgrunnlaget for den enkelte lege eller avdeling kan derfor være relativt lite. Sykdommene behandles også av mange ulike spesialister avhengig av hvilket organ som er mest affisert, men de fleste blir fulgt av revmatologer og nyreleger. Både utredning og behandlingsopplegg varierer rundt om i landet og noen enhetlig behandlingsprotokoll finnes ikke. Sykdommene er kroniske og krever for de fleste diagnoser livslang oppfølging. Vaskulitter er alvorlige tilstander med 2-4 ganger økt dødelighet i forhold til normalbefolkningen. 
Alle disse forholdene gjør at et register som kan beskrive hvordan det går med pasientene nasjonalt, vil være nyttig og danne grunnlag for at behandlingen blir best mulig, og mest mulig lik, over hele landet. 
 

Formål

• Sikre kvalitet og enhetlig utredning, behandling og oppfølging av systemiske vaskulitter
• Dokumentere behandlingseffekt og komplikasjoner, og på bakgrunn av registrerte data, bidra til målrettet kvalitetsforbedring både lokalt og nasjonalt. 
• Gi den enkelte behandlende enhet mulighet til å evaluere sin virksomhet og sammenligne seg med nasjonale data.
• Gi grunnlagsdata for forskning både på forekomst og på behandlingseffekt, inklusiv livskvalitet. Biobank skal kunne oppbevare blod-, urin- og vevsprøver, som kan gi mulighet for å studere arvelige forhold, og markører for hvor aktiv sykdommen er/kan bli.
• Bidra til økt kunnskap om vaskulitter og behandlingen av disse tilstander i fagmiljø og befolkningen. 
• Gi data på hvordan tilbudet til vaskulittpasienter er fordelt i landet og tilstrebe at tjenesten er rettferdig fordelt.

Hva måler vi?

Hvilke variabler som skal måles/innrapporteres, er utarbeidet av fagrådet basert på nasjonale (www.metodebok.no/revmatologi) og internasjonale veiledere. 

Kvalitet i utredning av vaskulitter vil være viktig for å stille rett diagnose tidligst mulig. Kvalitet i behandling og oppfølging vil si at pasienter får rett behandling i forhold til hvor aktiv sykdommen er, for å stoppe sykdommen tidligst mulig, samt unngå mest mulig komplikasjoner, skader og tilbakefall.

I NorVas registreres: 

• diagnose 
• utredning inklusiv enkelte blodprøver 
• sykdomsaktivitet og organskade ved hjelp av anerkjente skåringsverktøy
• behandling i form av medisiner og eventuelt kirurgi eller andre inngrep 
• pasientens livskvalitet (ved egenregistrering av pasient)

Kvalitet på behandling måles som andel som oppnår remisjon (= ingen tegn på aktiv sykdom). Ved mange vaskulitter ses hyppige tilbakefall (residiv) av sykdom. Antall tilbakefall måles, likeså grad av alvorlig organskade, som nyresvikt og dialysebehov, og andre komplikasjoner slik som alvorlige infeksjoner. I tillegg registreres tid fra symptom til diagnose og behandlingsstart da man vet at prognosen bedres ved tidlig igangsetting av behandling. NorVas registrerer således både utredning og behandlingseffekter.
 

Pasienter

Per tid skal alle pasienter som har fylt 16 år og følges ved en revmatologisk avdeling i Norge grunnet en systemisk vaskulittsykdom i en av de to hovedgruppene definert under, og som samtykker til det, inkluderes og registreres i NorVas: 

ANCA-assosierte vaskulitt

• Granulomatose med polyangiitt (GPA)
• Mikroskopisk polyangiitt (MPA) 
• Eosinofil granulomatose med polyangiitt (EGPA)

Storkarsvaskulitt

• Kjempecellearteritt (GCA) 
• Takayasu arteritt (TAK) 
• Aortitt 

Ut fra foreliggende data regner vi med at det finnes 2-3000 voksne pasienter med vaskulitt i Norge. Norske undersøkelser viser at det diagnostiseres ca 500 nye tilfeller av storkarsvaskulitt og ca 90 nye tilfeller av ANCA-assosiert vaskulitt årlig. En betydelig andel av disse følges ikke ved revmatologiske avdelinger og antall nye pasienter i NorVas årlig kan derfor ikke forventes å være tilsvarende.