Bidrag til utvikling av nasjonale retningslinjer, nasjonale kvalitetsindikatorer o.l.

Registeropplysninger har vist store geografiske forskjeller både i bruk av og indikasjonsstilling for LTMV og avdekket nødvendigheten av en nasjonal konsensus for LTMV. Basert på registeropplysningene ble det i regi av Helsedirektoratet nedsatt en arbeidsgruppe som utarbeidet Nasjonal veileder og Faglig retningslinje for LTMV som ble ferdigstilt i 2012.                 

Bruk av resultater i kvalitetsforbedringsarbeid    

Planlagt behandlingsoppstart
Hvorvidt behandlingen startet planlagt istedenfor etter en akutt hendelse, brukes som et mål for kvalitet av behandling når det gjelder respirasjonssvikt og underventilering. Målsetting er krevende, men det er vist bedring de siste årene og ALS pasientene oppnådde målsetting for nye pasienter i 2021 og også totalt for de siste 5 år.

Blodgass målt før oppstart
Blodgassanalyse er sentral ved utredning og behandling av pasientgruppen. Blodgassanalyser før start (uten oksygen og uten maskin), brukes som et tegn på at utredning og behandling er grundig og velfundert. Kvalitetsindikatoren har vist en gledelig økning fra registerets start til dags dato til godt over ønsket målnivå.

Strukturdataundersøkelse
Innhenting av spørreskjema fra alle behandlersteder og presentasjon av alle enheter på et nasjonalt nettverksmøte i 2017. Denne undersøkelsen gir mer og oppdatert kunnskap om likheter og ulikheter når det gjelder personalressurser, kompetanse og organisering, og er et godt utgangspunkt for videre kvalitetsforbedringsarbeid. Ny innhenting av data er utført i 2021.

Prosjekt «Sikring av dekningsgrad og datakvalitet».
Med dette prosjektet settes økt fokus på utredning, behandling og oppfølging av pasientgruppen lokalt og nasjonalt.

Nasjonal kompetansetjeneste for hjemmerespiratorbehandling (NKH).
Handlingsplaner er laget med basis i Statusrapport og Nasjonal veileder og faglig retningslinje og det arbeides nå med å gjennomføre disse. NKH har tildelt stimuleringsmidler til kvalitetsforbedringsprosjekt i alle regioner.

Nasjonal veileder og retningslinjer ble ferdigstilt i 2012 og er siden gjort kjent ved presentasjon på faglige møter lokalt og nasjonalt. I tillegg er nettverksmøter viktige arenaer til å kommunisere resultater fra ny forskning og kvalitetsforbedring nasjonalt og internasjonalt.

Kvalitetsforbedringsprosjekt fra registeret sentralt:

• Oppfølging innen 1 år med blodgasskontroll – Bidra til at alle behandlingsenheter for voksne LTMV-pasienter innhenter og dokumenterer blodgass ved start og oppfølgingskontroll. Prosjektperiode 2020-2023.
• Forbedring av innhenting og dokumentasjon av pasientrapporterte data (PROM) – Bidra til at alle behandlingsenheter for voksne LTMV-pasienter innhenter og dokumenterer pasientenes vurdering ved start og oppfølging. Prosjektperiode 2019-2022. Foreløpige resultat viser at ønsket måloppnåelse er nådd nasjonalt når det gjelder innhenting av pasientrapporterte data før behandlingsoppstart.
• Tettere samarbeid med enheter for Behandlingshjelpemidler for hjelp til oversikt, registrering og rapportering
• Tilgjengelig informasjon om utredning, behandling, utskrivning og oppfølging
• Pasientflyt – standardisering av praktiske rutiner
• Utredning av nattlig hypoventilasjon – rapporter og dokumentering

Kvalitetsforbedringsprosjekt i lokale sykehus:

• Utredning av nattlig hypoventilasjon – utstyr og opplæring
• Oversikt over pasientgruppen for bedre planlegging og oppfølging
• Standardisering av utredning ved oppstart, oppfølging samt sjekklister og rutiner
• Monitorering og testing utenfor sykehus
• Bruk av hjemmebesøk – samhandling med kommunen

Fra registeret er det publisert forskning om forekomst av hjemmerespiratorbehandling i Norge generelt og amyotrofisk lateral sklerose (ALS) spesielt. Sammen med Sverige er det fremstilt kjønnsforskjeller i bruk av mekanisk ventilasjon for sykdomsgruppen ALS.  Respiratoriske komplikasjoner er belyst for ryggmargskader. Flere artikler omhandler helserelatert livskvalitet og langtids mekanisk ventilasjon. 

I 2019 disputerte Heidi Ø. Markussen med bruk av registerdata og fikk sin Phd grad med arbeidet: "Health related quality of life and its association with mortality in patients receiving long-term mechanical ventilation." Livskvalitet og livslengde ved langtids mekanisk pustestøtte.
127 pasienter med nevromuskulær sykdom, adipositas hypoventilasjonssyndrom, KOLS, eller brystvegglidelse som årsak til behovet for langtids mekanisk ventilasjon ble fulgt. Etter seks år var helserelatert livskvalitet bedret blant majoriteten av pasientene, med redusert engstelse for pustebesvær, bedring av livskvalitet relatert til sosiale relasjoner og funksjoner, samt bedring i mestring av egen livssituasjon. Pasient-rapportert tilfredshet med trening i bruk av respirator, oppfølgingen fra helsepersonell og bivirkninger av behandlingen var assosiert med endringer i helserelatert livskvalitet. Det ble funnet en uavhengig sterk sammenheng mellom helserelatert livskvalitet og livslengde.

Brit Hov startet I 2017 sitt forskningsprosjekt med registerdata på prosjektet: “Children with neuromuscular disease and weak cough – the use of Mechanical augmentation with Insufflation and Exsufflation.” Mekanisk hostestøtte for barn med nevromuskulær sykdom og svak hoste.

Det pågår forskning innenfor feltet amyotrofisk lateral sklerose (ALS), innenfor helserelatert livskvalitet og innenfor mekanisk hostestøtte for barn og voksne med nevromuskulær sykdom og svak hoste. Det siste utgående fra registeret er en studie vedrørende hjemmerespiratorbrukere og COVID-19, samt oversettelse og validering av spørreskjema om sykdomsplager, søvnkvalitet og bieffekter av behandling.