Bidrag til utvikling av nasjonale retningslinjer, nasjonale kvalitetsindikatorer o.l.

Registeropplysninger har vist store geografiske forskjeller både i bruk av og indikasjonsstilling for LTMV og avdekket nødvendigheten av en nasjonal konsensus for LTMV. Basert på registeropplysningene ble det i regi av Helsedirektoratet nedsatt en arbeidsgruppe som utarbeidet Nasjonal veileder og Faglig retningslinje for LTMV som ble ferdigstilt i 2012.        

Nasjonalt kvalitets‑ og kompetansenettverk for LTMV (NN‑LTMV) har utarbeidet og publisert oppdaterte faglige anbefalinger på metodebok.no i 2024.         

Bruk av resultater i kvalitetsforbedringsarbeid    

Kvalitetsforbedringsprosjekt fra registeret sentralt med økonomisk finansiering: 

• Oppfølging innen 1 år med blodgasskontroll – Bidra til at alle behandlingsenheter for voksne LTMV-pasienter innhenter og dokumenterer blodgass ved start og oppfølgingskontroll. Prosjektperiode 2021-2023.     I 2023 hadde 93 % av de voksne pasientene (≥18 år) tatt blodgass før oppstart. Voksne i aktiv behandling i 2023 med start av LTMV i 2021 hadde i 74 % hatt oppfølging med blodgass innen to år etter oppstart (økt fra 54 %). Det arbeides videre med å øke andel over 80 % for alle avdelinger både før start og ved oppfølging.
   
• Forbedring av innhenting og dokumentasjon av pasientrapporterte data (PROM) – Bidra til at alle behandlingsenheter for voksne LTMV-pasienter innhenter og dokumenterer pasientenes vurdering ved start og oppfølging. Prosjektperiode 2019-2022. Ønsket måloppnåelse er nådd nasjonalt når det gjelder innhenting av pasientrapporterte data før behandlingsstart, endring fra 57 % i 2017 til 86 % i 2022. Oppfølging med PROM innen 1 år er også over ønsket målområde nasjonalt, endret fra 30 % i 2017 til 81 % i 2022. Det arbeides videre med å prøve å stabilisere alle HF i ønsket målområde.

Andre kvalitetsforbedrings-prosjekt/tiltak fra registeret sentralt: 

• Planlagt (elektiv) behandlingsstart: Hvorvidt behandlingen startet planlagt istedenfor etter en akutt hendelse, brukes som et mål for kvalitet av behandling når det gjelder respirasjonssvikt og underventilering. Målsetting er krevende, men det er vist bedring de siste årene og ALS-pasientene oppnådde målsetting for nye pasienter i 2021 og 2022 og også totalt for de siste 5 år, endring fra 74 % i 2020 til 86 % i 2022. De øvrige nevromuskulære nådde også målet for planlagt oppstart i 2022, endring fra 67 % i 2020 til 84 % i 2022.
   
• Strukturdataundersøkelse (personalressurser, kompetanse, utstyr, retningslinjer og organisering): Innhenting av spørreskjema fra alle behandlersteder og presentasjon av alle enheter på et nasjonalt nettverksmøte ble først utført i 2017. Denne undersøkelsen gir mer og oppdatert kunnskap om likheter og ulikheter og er et godt utgangspunkt for videre kvalitetsforbedringsarbeid. Ny innhenting ble gjennomført i 2021 og 2023.
   
• Prosjekt «Sikring av dekningsgrad og datakvalitet»: Med dette prosjektet settes økt fokus på utredning, behandling og oppfølging av pasientgruppen lokalt og nasjonalt.
   
• Nasjonal veileder og retningslinjer ble ferdigstilt i 2012 og er siden gjort kjent ved presentasjon på faglige møter lokalt og nasjonalt. I tillegg er nettverksmøter viktige arenaer til å kommunisere resultater fra ny forskning og kvalitetsforbedring nasjonalt og internasjonalt.
   
• Den nasjonale kompetansetjenesten for hjemmerespirator ble nedlagt 1/1‑23 og er erstattet av et nasjonalt kvalitets‑ og kompetansenettverk for LTMV (NN‑LTMV) som skal videreføre samarbeid om fagutviklingen på tvers av helseregionene og er tett tilknyttet det nasjonale registeret. Nettverket har utarbeidet og publisert oppdaterte faglige anbefalinger på metodebok.no i 2024.
   
• Tettere samarbeid med enheter for Behandlingshjelpemidler for hjelp til oversikt, registrering og rapportering. 
• Tilgjengelig informasjon om utredning, behandling, utskrivning og oppfølging.
• Pasientflyt – standardisering av praktiske rutiner.
• Utredning av nattlig hypoventilasjon – rapporter og dokumentering.

Kvalitetsforbedringsprosjekt i lokale sykehus: 

• Utredning av nattlig hypoventilasjon – utstyr og opplæring.
  Oversikt over pasientgruppen for bedre planlegging og oppfølging.
  Standardisering av utredning, oppfølging samt sjekklister og rutiner.
  Monitorering og testing utenfor sykehus.
  Bruk av hjemmebesøk – samhandling med kommunen.
   
   

Fra registeret er det publisert forskning om forekomst av hjemmerespiratorbehandling i Norge generelt og amyotrofisk lateral sklerose (ALS) spesielt. Sammen med Sverige er det fremstilt kjønnsforskjeller i bruk av mekanisk ventilasjon for sykdomsgruppen ALS. Respiratoriske komplikasjoner er belyst for ryggmargskader. Flere artikler omhandler helserelatert livskvalitet og langtids mekanisk ventilasjon samt mekanisk hostestøtte for barn med nevromuskulær sykdom. 

I 2024 disputerte Brit Hov, fysioterapeut, Barnemedisinsk avdeling, Ullevål, Universitetet i Oslo og fikk sin Phd med arbeidet: “Mechanical assisted cough in children with neurodisability”. Mekanisk hostestøtte for barn med nevromuskulær sykdom og svak hoste. Hovedveileder Vegard Hovland, Ullevål, Barnemedisinsk avdeling.

Ved nevrologisk funksjonshemming hos barn kan en ineffektiv evne til å hoste føre til alvorlige lungekomplikasjoner på grunn av nedsatt sekresjonsutskillelse i luftveiene. Mekanisk insufflasjonekssufflasjon (MI‑E) kan hjelpe hosten mekanisk; Imidlertid er både
nåværende og optimal MI‑E‑bruk, med tanke på effekt, sikkerhet og pasienttilfredshet, ukjent. Denne oppgaven hadde som mål å fastslå følgende;

1. utbredelsen og de kliniske egenskapene til barn med nevrofunksjonshemming ved bruk av langvarig MI‑E‑terapi.
2. effekten av MI‑E‑behandlingsinnstillinger på ekspirasjonsstrømmer og sikkerhet.
3. MI‑E‑terapi‑ og behandlingsinnstillingene påvirker pasientperspektivet.

Tre studier ble utført. En tverrsnittsstudie brukte nasjonale registre og spørreskjemaer for å vurdere prevalens, MI‑E bruk og generell pasienttilfredshet med MI‑E‑behandling. En lungemodellstudie som imiterte egenskapene til et spedbarn med nevromuskulær lidelse evaluerte effekten av ulike MI‑E innstillingskombinasjoner på ekspirasjonsstrømmer. Til slutt, i en randomisert kontrollert studie der barna fungerte som sine egne kontroller, ble hostestrømmene målt i MI‑E‑kretsen og pasienttilfredshet under tre forskjellige innstillingsstrategier.  

Man fant en prevalens av MI‑E‑brukere i den norske nevropediatriske populasjonen på 6 per 1000. MI‑E ble brukt fra spedbarnsalderen, med to tredjedeler av barna som hadde en nevromuskulær lidelse og en tredjedel hadde en tilstand i sentralnervesystemet. De høyeste hostestrømmene ble målt ved bruk av høye symmetriske inn‑ og ekssufflasjonstrykk. Barna rapporterte imidlertid om en personlig setting med lavere inn‑ enn ekssufflasjonstrykk, som det mest komfortable. Med tanke på effektivitet, sikkerhet og pasienttilfredshet, kan flere MI‑E‑innstillingsstrategier brukes. Et notat om trøst bør gjøres hos barn med en perkutan ernæringssonde og høy spontan hostestrøm. MI‑E‑terapien var trygg og generelt rapportert som gunstig av barna og foreldrene.

I 2019 disputerte Heidi Ø. Markussen med bruk av registerdata og fikk sin Phd grad med arbeidet: "Health related quality of life and its association with mortality in patients receiving long-term mechanical ventilation." Livskvalitet og livslengde ved langtids mekanisk pustestøtte.

127 pasienter med nevromuskulær sykdom, adipositas hypoventilasjonssyndrom, KOLS, eller brystvegglidelse som årsak til behovet for langtids mekanisk ventilasjon ble fulgt. Etter seks år var helserelatert livskvalitet bedret blant majoriteten av pasientene, med redusert engstelse for pustebesvær, bedring av livskvalitet relatert til sosiale relasjoner og funksjoner, samt bedring i mestring av egen livssituasjon. Pasient-rapportert tilfredshet med trening i bruk av respirator, oppfølgingen fra helsepersonell og bivirkninger av behandlingen var assosiert med endringer i helserelatert livskvalitet. Det ble funnet en uavhengig sterk sammenheng mellom helserelatert livskvalitet og livslengde.

Det pågår forskning innenfor feltet amyotrofisk lateral sklerose (ALS), innenfor helserelatert livskvalitet og innenfor non-invasiv ventilasjon og laryngeal obstruksjon ved kronisk obstruktiv lungesykdom (KOLS). I tillegg studie vedrørende hjemmerespiratorbrukere og COVID-19, samt oversettelse og validering av spørreskjema om sykdomsplager, søvnkvalitet og bieffekter av behandling.