Nasjonalt register for langtids mekanisk ventilasjon

Hovedfunn:
•    SMA er den største årsak til behandling med hjemmerespirator hos barn, men 1 av 3 pasienter utvikler respirasjonssvikt først i voksen alder
•    3 av 4 pasienter med ALS fikk startet planlagt behandling i 2017
•    89 prosent av pasientene får registrert blodgass før behandlingsstart


Tilgjengelighet av behandling:
I 2017 var insidensen for hele landet 7 og prevalensen 46 per 100 000 innbyggere, og med det en liten økning fra fjoråret. I 2010 var prevalensen 26,5. I Sverige er prevalensen nå ca. 30 og insidensen nesten 6 (årsrapport Swedevox). Vi ser som i Sverige at det er store geografiske forskjeller.

Pasientseleksjon (diagnose): 
Andelen med adipositas hypoventilasjon syndrom (omfatter også adipositas med nattlig hypoventilasjon) er fortsatt den største hovedgruppen for voksne, men andel pasienter med lungesykdom har økt mest de siste årene. I Sverige ses samme utvikling.

Utredning - Andel med blodgass før start av behandling: 
Målet var > 80 % blodgassmåling før start av behandling for alle pasientgrupper. I 2017 fikk 89 % registrert blodgass før behandlingsstart. Totalt har 88 % angitt blodgass før oppstart
av behandling de siste fem årene. I Sverige har andelen vært knapt 80 % over år.

Oppfølging av risikopasienter - Andel med elektiv behandlingsstart: 
Målet var > 80 % elektiv (planlagt) behandlingsstart for nevromuskulære pasienter. 
Pasienter med amyotrofisk lateral sclerose (ALS) startet for 76 % elektivt de siste fem årene, mens for den resterende nevromuskulære gruppen (unntatt ryggmargskade-/sykdom)
var andelen 74 %. I 2017 startet 75 % av ALS pasienter elektivt og for den resterende nevromuskulære gruppen var andelen 77 %. I Sverige har andelen de siste årene for alle nevromuskulære pasienter vært mellom 60-75 %.

Dekningsgrad

Alle sykehus i alle landets HF som tilpasser LTMV til barn og voksne har registrert pasienter i registeret. Totalt 31 sykehus har rapportert til registeret. Landets lokale og regionale enheter for behandlingshjelpemidler har egne registreringsprogram for utstyr som de leverer ut til pasienter i deres helseforetak etter søknad fra helsepersonell. Uttak av hjemmerespirator/BiPAP/CPAP-barn fra alle enheter for behandlingshjelpemidler er derfor en god hjelp ved beregning av registerets dekningsgrad på virksomhetsnivå og individnivå. Ettersom ikke alle pasienter som får utlevert en maskin skal registreres i registeret, kreves en gjennomgang av pasientene fra behandlende team for å se om pasientene skulle vært registrert eller ikke. Prosjektmedarbeidere i prosjektet «Fra papirbasert til elektronisk registrering. Sikring av dekningsgrad og datakvalitet» har arbeidet med å få oversikt over alle sine pasienter i aktiv behandling.

Ut fra dette kan dekningsgrad beregnes: Antall som er registrert i registeret/Pasientene som er aktuelle og mulige å registrere i registeret

Totalt for alle registrerte i Norge, barn og voksne som kunne gi oss et beregningsgrunnlag (16 voksenavdelinger og 9 barneavdelinger), er dekningsgraden 91 %. De 16 voksenavdelingene hadde en dekningsgrad på totalt 91 %. De 9 barneavdelingene hadde totalt en dekningsgrad på 86 % med en spredning fra 48–100 % for barneavdelinger i alle landsregioner. Elleve voksenavdelinger og seks barneavdelinger hadde dekningsgrad over 90 %.

Vi mangler dekningsgrad for 4 av 29 behandlersteder da de ikke kunne gi oss grunnlagstall å beregne ut fra. Målet er full dekningsgrad for alle helseforetakene, slik at vi videre kan jobbe med å få inn siste års nye pasienter som er en betydelig mindre oppgave. Arbeidet med å få oversikt over og øke dekningsgraden i registeret har også hatt den positive effekten at pasienter som er falt ut av kontrollrutinene, er hentet inn igjen.

Figur: Dekningsgraden per helseforetak i 2018


Beregnet fra alle pasienter i pågående behandling med LTMV som var mulig å inkludere.

Diagnosegrupper

I analysene fremover er det brukt kun ferdigstilte data t.o.m. 31.12.2017. Gjennomsnittsalder ved start i 2017 er 59 år og medianalder er 64 år. Den yngste pasienten er 0 år og den eldste 87 år. Totalt 363 (92 %) av de registrerte pasientene er voksne, mens de resterende 31 (8 %) er barn under 18 år. Det er registrert litt flere menn enn kvinner, og i 2017 ble det registrert 209 (53 %) menn. I 2017 hadde 386 (98 %) av pasientene startet med masketilslutning, mens kun 8 (2 %) startet med ventilator tilkoblet trakeostomi .

Diagnosegrupper som registreres i registeret deles i ni hovedgrupper:
  1. Arvelige nevromuskulære sykdommer
  2. Ervervede nevromuskulære sykdommer
  3. Brystvegglidelse
  4. Svikt i sentral respirasjonsregulering
  5. Metabolske sykdommer (barn)
  6. Tilstander med obstruksjon i øvre luftveier (barn)
  7. Adipositas hypoventilasjonssyndrom (omfatter også adipositas med nattlig hypoventilasjon)
  8. Lungesykdommer
  9. Annet

For barnegruppen (< 18 år) er arvelige nevromuskulære sykdommer med 8 (26 %) den største hovedgruppen, og «annet»- oppsamlingsgruppen er også stor med 8 (26 %) pasienter i 2017. Tilstander med obstruksjon i øvre luftveier utgjør 7 (23 %). I barnegruppen startet 55 % av barna med CPAP i 2017. Bruk av CPAP er naturlignok størst ved tilstander med obstruksjon i øvre luftveier. I voksengruppen er adipositas hypoventilasjon (underventilering på grunn av fedme) den vanligste diagnosen for LTMV-behandling i 2017 med 126 (35 %) pasienter, etterfulgt av lungesykdommer med 105 (29 %) pasienter, og ervervede nevromuskulære sykdommer (skade eller sykdom i muskulatur eller nerveapparat som ikke er arvelig) med 66 (18 %). Se figur 1. for fordelingen av diagnoser i 2017. 

Diagnosefordelingen for barn og voksne de siste årene er illustrert i figur 2. og viser at de største gruppene har vedvart over tid. For barnegruppen er spinal muskel atrofi (SMA) den største enkeltstående diagnosegruppen som forårsaker respirasjonssvikt og behov for hjemmerespirator. De fleste med SMA starter med hjemmerespirator før 18 års alder, men 32 % utvikler respirasjonssvikt og behov for hjemmerespirator først i voksen alder. Majoriteten (64 %) av pasienter med SMA i behandling er yngre enn 30 år med en gjennomsnittsalder på 27,8 år, median 25 år.

Figur 1: Fordelingen av diagnoser hos barn og voksne i 2017. Basert på 394 skjema.

 

 

Figur 2: Fordelingen av diagnoser hos barn og voksne 2002-2017. Basert på 4234 skjema.

Personalressurser, kompetanse og organisering

Strukturindikatorer gir informasjon om hva som tilbys pasientene av utredning, behandling, oppfølging og pleie og omsorgstjenester. I årets rapport viser vi resultat for fem sentrale strukturelement.

Strukturdata ble samlet inn i 2017 ved hjelp av spørreskjema som ble sendt ut på mail til våre kontakter ved de aktuelle avdelingene. Vi fikk svar fra 36 avdelinger (24 voksenavdelinger og 12 barneavdelinger), 100%. Undersøkelsen har med alle aktuelle helseforetak og sykehus per 2017. Et aktuelt utvalg av dataene presenteres her og sammenlignes også med tilsvarende undersøkelse fra Sverige i 2015. Av 37 inkluderte behandlingssteder i 2015 (28 voksenklinikker og 9 barneklinikker), fikk Swedevox inn 24 besvarte skjema (65 %).

Figur 3. viser fem hovedområder innen personalressurser, kompetanse og organisering i avdelinger fordelt på barn og voksne totalt for hele landet. I behandlingen av voksne pasienter har 75% av avdelingene lege/leger med spesielt ansvar for pasienter med LTMV (18 av 24 avdelinger). For behandlingen av barn er andelen 83% (10 av 12 avdelinger). Tilsvarende undersøkelser i Sverige har ikke skilt på avdelinger som behandler barn og voksne, men viser at 22 av 24 rapporterende klinikker (92 %) hadde lege(r) med spesielt ansvar for disse pasientene i 2015, mot 28 av 36 (78%) i Norge.

Spørsmålsformuleringen for sykepleiere som jobber med LTMV-pasienter er litt annerledes, men viser at andelen av helseforetak som har sykepleier(e) som kun jobber med LTMV-pasienter hele eller deler av arbeidstiden er 29% for voksne og 25% for barn. Helseforetak uten egen legeressurs for LTMV-pasientene er sammenfallende med foretak som ikke har det for sykepleiere. Swedevox stiller dette spørsmålet på en annen måte («Hur er skøterskorna organiserade» med svaralternativ «Endast respirator» og «Delas med annet arbeide (inkl CPAP og oxygen)». Av 24 klinikker har 5 svart at de har sykepleier(e) som jobber kun med pasienter med hjemmerespirator i Sverige. De sykehusene som har egne ressurser både for oppfølging av barn og voksne i Norge, er blant de største sykehusene i landet; Akershus universitetssykehus, Oslo universitetssykehus og St. Olavs hospital. De som har dette for voksenavdelinger er også store avdelinger; Haukeland universitetssjukehus, Stavanger universitetssykehus, Nordlandsykehuset og Sykehuset i Vestfold. Dette sier oss at man har satt av ressurser og organisert seg slik at man har sykepleiere med god kunnskap om pasientgruppen. Ved større helseforetak med større pasientgrunnlag vil det kunne være mer naturlig å organisere seg med personer med mer spesifikt avgrenset ansvarsområde. Men det sier ikke noe om avsatt tid, kompetanse og sykepleieressurser ved de foretakene som ikke har sykepleiere som kun jobber med dette. Den kan potensielt være vel så god selv om man ikke har sykepleiere som jobber spesifikt med denne gruppen. Det sier heller ikke noe om breddekunnskapen hos foretak med egne LTMV-ressurser. Denne er vel så viktig da den motvirker sårbarhet i systemet mot plutselig frafall av personer med mye kompetanse på et fagfelt.

Samtlige av foretakene har kompetanse til selv å håndtere pasienter med trakeostomi ved de klinikkene som behandler barn, enten alene 50% eller med samarbeid fra ØNH/intensiv (50%). Totalt 87% av helseforetakene med behandling av voksne kan håndtere pasienter med trakeostomi, hvorav 52% alene og 43% sammen med ØNH/intensiv. For de mindre helseforetakene vil det være naturlig at man samarbeider med ØNH/intensiv, og for disse vil organiseringen kunne oppleves som om de er en felles enhet på grunn av tett samarbeide. I behandlingen av voksne pasienter, har alle regioner helseforetak med medisinske avdelinger som behandler pasienter med trakeostomi uten hjelp fra ØNH/intensiv.

Bruk av sjekkliste ved oppstart/utskriving, er mer utbredt ved avdelinger som behandler barn (83%) enn som behandler voksne (62%). I Nasjonal faglig retningslinje for langtids mekanisk ventilasjon (heretter omtalt som Veilederen), er det listet opp hva det er viktig å huske på ved utskrivning og anbefalt bruk av sjekkliste for å se til at alle kriterier er oppfylt. Tall fra Swedevox viser at 19 av 24 klinikker (79 %) bruker sjekkliste mot 25 av 36 avdelinger (78%) i Norge. 

Betraktelig færre helseforetak som følger opp barn (33%) enn voksne (62%), tilbyr hjemmebesøk rutinemessig. I tillegg tilbyr noen dette sporadisk ved behov. Alle regioner har helseforetak som tilbyr hjemmebesøk i behandlingen av voksne. I Helse Nord har ingen av helseforetakene hjemmebesøk regelmessig for barn. Tall fra Swedevox viser at 4 av 24 klinikker (17 %) gjennomfører rutinemessig hjemmebesøk hos pasienter. Veilederen anbefaler mulighet for oppfølging i hjemmet, og det er viktig at ikke oppfølging glipper grunnet pasientens utfordringer med å komme seg til behandlingsstedet.

Figur 3: Personalressurser, kompetanse og organisering i avdelinger for barn og voksne. 


Figuren viser andel avdelinger som har besvart «ja» til at de har ulike ressurser til behandling av LTMV pasienter. Basert på svar fra 36 avdelinger i 2017.

Tilgjengelighet av behandling

Gir informasjon om en av registerets hovedoppgaver: At behandlingen skal være rettferdig fordelt geografisk. Pasientgruppen er liten, og utredning og behandling er ofte sentralisert, særlig for de mest ressurskrevende pasientene. Det er derfor stor grad av samarbeid mellom ulike helseforetak innad i regionene. Tilgjengelighet av behandling vises derfor for helseregioner og pasientbosted (fylker). 

Prevalens beskriver hvor mange individer i en bestemt gruppe som har LTMV behandling på et gitt tidspunkt. Denne sier noe om hvor vanlig LTMV behandling er i en befolkning. Insidens er antall nye tilfeller med LTMV behandling i en populasjon innenfor en definert tidsperiode. Denne angir risikoen for tilstand som trenger LTMV behandling.

I 2017 var insidensen for hele landet 7,4. Prevalensen er 46 per 100 000 innbyggere (figur 4). I Sverige er prevalensen ca. 30 og insidensen nesten 6 (beregnet fra de siste fire årene, årsrapport Swedevox). Av regioner, har Nord-Norge den høyeste prevalensen med 81 per 100 000, og Sør-Øst den laveste med 38 per 100 000. Rekkefølgen er den samme for insidensen. Helse Midt-Norge og Helse Nord-Norge har økt mest fra i fjor. 

I figur 5 ser vi prevalens og insidens etter pasientbosted, her inndelt i fylker. Det er store variasjoner i landet. Noe av forskjellene kan komme av at ikke alle helseforetak er oppe i full dekningsgrad i registeret, men også i Sverige er det sett store geografiske forskjeller. Forskjellen mellom laveste og høyeste prevalens for ulike län (region) har der en faktor på cirka 4. Det samme ser vi i Norge.

Figur 4: Prevalens for 2018 og insidens for 2017 per 100 000 innbyggere i hver helseregion. 

Insidensen er basert på gjennomsnittet av folketallet registrert på SSB 01.01.2017 og folketallet registrert 01.01.2018, og totalt 4532 registrerte pasienter med LTMV-behandling. Prevalensen er basert på folketallet registrert den 01.01.2018 og totalt 4636 registrerte pasienter med LTMV-behandling.

 

Figur 5: Prevalens for 2018 og insidens for 2017 per 100 000 innbyggere i hvert fylke. 

Insidensen er basert på gjennomsnittet av folketallet registrert på SSB 01.01.2017 og 01.01.2018, og totalt 4532 registrerte pasienter med LTMV-behandling. Prevalensen er basert på folketallet registrert den 01.01.2018 og totalt 4636 registrerte pasienter med LTMV-behandling.

Pasientseleksjon (diagnose)  

Gir informasjon om hvilke pasientgrupper som får LTMV behandling. Antall pasienter per 100 000 innbyggere innen hoveddiagnosegrupper vist for helseregionene. 

Adipositas hypoventilasjonssyndrom (omfatter også adipositas med nattlig hypoventilasjon) er den største diagnosegruppen for alle helseregioner, se figur 6. Prevalens tallene viser imidlertid at Helse Nord registrerer langt flere med denne diagnosen enn de andre regionene. For de andre diagnosegruppene er det mindre forskjeller. Den store forskjellen for denne gruppen blir imidlertid utlignet om nattlig hypoventilering pga. adipositas fjernes.

Figur 6: Prevalens per 100 000 innbyggere i hver helseregion for hver diagnosegruppe i 2017.  

Basert på folketallet registret på SSB 01.01.2018, og totalt 4549 registrerte pasienter med LTMV-behandling. Annet gruppen inkluderer svikt i sentral respirasjonsregulering, metabolske sykdommer og tilstander med obstruksjon i øvre luftveier.

Andel med blodgass før start av behandling

Blodgassanalyse er sentral ved utredning og behandling av pasientgruppen. Svar på blodgassanalyser før start brukes som et tegn på at utredning og behandling er gjort grundig og velfundert. Opplysninger om blodgass gjør det også mulig å analysere endringer i denne ved behandling og derved gi et resultatmål. 

I 2017 fikk 89 % registrert blodgass før start (figur 7). Totalt har 88 % angitt blodgass før oppstart av behandling de siste fem årene, og andelen ser ut til å ha økt fra de foregående årene . I Sverige har andelen uforandret vært på knapt 80 % over år.

Alle helseregioner har hatt en stigende kurve og er nå over ønsket måloppnåelse på 80 % (figur 8). Også for de ulike helseforetak har det for alle vært en stigning selv om få pasienter og få ferdigstilte skjema for enkelte helseforetak kan gi store variasjoner (figur 10). De fleste helseforetak er over ønsket måloppnåelse de siste fem årene (figur 9). Akershus universitetssykehus og Helse Møre og Romsdal var også over målgrensen i 2015 og 2016.

Figur 7: Andel med oppgitt blodgass før behandlingsstart fra 2002 til 2017 med 95 % punktvise konfidensintervall                                                                                                                                                              

Den markerte linjen representerer ønsket måloppnåelse. Basert på 4234 skjema.


 

Figur 8: Andel med oppgitt blodgass før behandlingsstart, fra 2002 til 2017, i hver helseregion med 95 % punktvise konfidensintervall.  

Den markerte linjen representerer ønsket måloppnåelse. Helseregionene er satt i rekkefølge fra høyest til lavest gjennomsnittlig blodgassmåling over alle år.


 

Figur 9: Sammenligning av andel pasienter med oppgitt blodgass før behandlingsstart mellom helseforetak for de siste 5 årene, 2013-2017.

Den loddrette linjen representerer ønsket måloppnåelse. Basert på 1789 skjema.


 


Figur 10: Andel med oppgitt blodgass før behandlingsstart siste fem år, fra 2013 til 2017, i hvert helseforetak med 95 % punktvise konfidensintervall.

Den vannrette linjen representerer ønsket måloppnåelse. Helseforetakene er satt i rekkefølge fra høyest til lavest gjennomsnittlig blodgassmåling over alle år.

Andel med elektiv behandlingsstart

Hvorvidt behandlingen startet planlagt istedenfor etter en akutt hendelse, brukes som et mål for kvalitet av behandling når det gjelder respirasjonssvikt og underventilering. Dette krever god oversikt, oppfølging, utredning og kontroll av risikopasienter. 

Andel med elektiv (planlagt) oppstart for alle diagnosegrupper totalt har vært gjennomsnittlig 61 % siden registeroppstart i 2002. Totalt for nevromuskulære pasienter (unntatt ryggmargskade-/sykdom og ALS) de siste 5 årene, har 74 % av pasientene startet elektivt. Andelen elektive har gradvis økt de siste årene til 77 % i 2017. Elektive ALS pasienter økte også betydelig over år til 2014 hvor andelen var godt over målgrensen, men har etter dette falt tilbake til 75 %. De siste fem årene har andelen vært 76 %. Total andel elektive i behandling var i 2017 på 58 %, mens andelen elektive for andre sykdommer enn de nevromuskulære var på 52 % i 2017. 

I figur 12 vises fordeling av elektive nevromuskulære og ALS pasienter i helseregionene, og i figur 13 vises det samme for helseforetakene. Få pasienter i helseforetakene gir uttalt svingninger i grafene. Figur 14 viser andel elektive for ALS og øvrige nevromuskulære for helseforetakene de siste 5 år. Grafen er sortert etter mest til minst gjennomsnittlig andel elektive for de to gruppene. Vi ser at 5 helseforetak oppnår målet om 80 % eller flere elektive for ALS gruppen, mens 4 helseforetak oppnår dette for de øvrige nevromuskulære. I Sverige har andelen de siste årene vært mellom 60–75 %.

Figur 11: Andel med elektiv behandling ved behandlingsoppstart for pasienter med nevromuskulære sykdommer, med amyotrofisk lateral sclerose (ALS) eller med andre sykdommer og totalt.

Grafen viser endringen over tid fra 2002 til 2017. Den markerte linjen representerer ønsket måloppnåelse for nevromuskulære pasienter. Basert på 3944 skjema.

 

Figur 12: Andel med elektiv behandling ved behandlingsoppstart for pasienter med nevromuskulære sykdommer og pasienter med amyotrofisk lateral sclerose (ALS) i hver region.

Grafen viser endringen over tid i 3-års intervaller fra 2002 til 2017.  Den markerte linjen representerer ønsket måloppnåelse. Basert på 1066 skjema.

 
Figur 13: Andel med elektiv behandling ved behandlingsoppstart for pasienter med nevromuskulære sykdommer og pasienter med amyotrofisk lateral sclerose (ALS) i hvert helseforetak.

Grafen viser endringen over tid i 3-års intervaller fra 2002 til 2017. Den markerte linjen representerer ønsket måloppnåelse. Basert på 1066 skjema. Helseforetak med mindre enn 10 pasienter er ikke med i visningen. '

 

Fig 14: Andel med elektiv behandling ved behandlingsoppstart for pasienter med nevromuskulære sykdommer og pasienter med amyotrofisk lateral sclerose (ALS).

Den markerte linjen representerer ønsket måloppnåelse. Grafen viser den samlede andelen for de siste 5 årene, 2013-2017. Basert på 436 skjema. Helseforetak med færre enn 10 pasienter er ikke med i visningen. 

Pasientrapporterte resultater (PROMS)

Innhenting av pasientenes vurdering ved start og ved oppfølging gir mulighet for å vise endring etter behandling ut fra pasientenes ståsted.

Registrering av pasientrapporterte data ble startet med elektronisk register 25.08.2014, og inneholder et skjema med fem livskvalitetsspørsmål og et søvnskalaskjema, Epworth Sleepiness Scale (ESS). Det er 675 pasienter som har fullt utfylte livskvalitetsskjema eller ESS-skjema. Dette er 51% av registrerte pasienter siden oppsamling av PROMS-data begynte. Sverige har også bare svar fra halvparten av pasientene. 

Besvarelsene på livskvalitetspørsmålene ved oppstart av behandling og etter ett år vises i figur 15. Vi ser en bedring for alle fem spørsmål etter behandling. Ved behandlingsstart var den vanligste skåren på ESS-skjema 8, og gjennomsnittsskåren var 9 (standardavvik = 5). Fordelingen av ESS-skårene ved behandlingsstart og etter et år vises i figur 16, og gjennomsnittsnivåene i figur 17 . Etter ett års behandling var vanligste skår på ESS 4, og gjennomsnittskåren 6. De som har høyest skår ved behandlingsstart går mest ned, men ingen har over 22 i ESS etter ett år. Det er gledelig positive resultater etter behandling som man også finner i Sverige, men vi skulle gjerne hatt flere utfylte pasientskjema både før og ikke minst etter behandling.

Figur 15: Prosentandel pasienter som har besvart «noen ganger i uken» og «alltid/nesten alltid på hvert spørsmål i livskvalitetsskjema ved behandlingsstart og etter ett år, og det er ønskelig med en andel som går nedover.

Basert på 68 pasienter som har fylt ut skjema både ved behandlingsstart og  ett år etter behandling.


Figur 16: Fordelingen av ESS-skårer ved behandlingsstart og ett år etter. Høyeste mulige skår er 24, som betyr at pasienten har lett for å sovne på dagtid.

Basert på 609 pasienter som har fylt ut ESS-skjema ved behandlingsstart og 99 pasienter som har fylt ut skjemaet ett år etter behandling.

 

Figur 17: gjennomsnittlig søvnskala nivå (ESS-skårer)  ved behandlingsstart og ett år etter. Høyeste mulige skår er 24, som betyr at pasienten har lett for å sovne på dagtid, og det er ønskelig at ESS-skåren skal gå ned.

95% konfidensintervall er markert. Basert på 56 pasienter som har fylt ut ESS-skjema ved både behandlingsstart og ett år etter behandling.

Årsrapporter