Nasjonalt register for langtids mekanisk ventilasjon

Resultater publisert i 2017

Hovedfunn:
  • Økning i antall barn som trenger ventilasjonsstøtte
  • 88 prosent av pasientene får registrert blodgass før behandlingsstart
  • 74 prosent av ALS-pasienter fikk startet planlagt behandling i 2016

I 2016 var nye tilfeller av LTMV for hele landet knapt 7 og forekomsten 42 per 100 000 innbyggere. Det er store geografiske forskjeller. Andelen med adipositas hypoventilasjon syndrom (omfatter også adipositas med nattlig hypoventilasjon) har økt og selv om vi ser litt avflating de siste årene er den fortsatt den største hovedgruppen. Antall barn registrert i registeret har økt og vi ser spesielt en økning i tilstander som gir obstruksjon i øvre luftveier. I Sverige ses samme utvikling. I 2016 fikk 88 prosent registrert blodgass før behandlingsstart. Målet er at mer enn 80 prosent skal få  blodgassmåling før start av behandling for alle pasientgrupper. Totalt har 87 prosent angitt blodgass før oppstart av behandling de siste fem årene. I Sverige har andelen vært knapt 80 prosent over år.

For nevromuskulære pasienter er målet å starte opp planlagt (elektiv) behandling for mer enn 80 prosent av pasientene. For pasienter med ALS (amyotrofisk lateral sclerose) har man startet planlagt behandling for 78 prosent de siste fem årene, mens for den resterende nevromuskulære gruppen (unntatt ryggmargskade-/sykdom) var andelen 71 prosent. I 2016 startet 74 prosent av ALS pasienter elektivt og for den resterende nevromuskulære gruppen var andelen 81 prosent. I Sverige har andelen de siste årene for alle nevromuskulære pasienter vært mellom 60-70 prosent. Registeret har utarbeidet kvalitetsindikatorer for god behandling av pasientgruppen. Resultater for kvalitetsindikatorene som vi har felles med vårt svenske søsterregister presenteres under. 

Dekningsgrad

Landets lokale og regionale enheter for behandlingshjelpemidler har egne oversikter over BiPAP/respiratorer som utleveres til pasienter. Uttak av BiPAP/respirator fra alle enheter for behandlingshjelpemidler er derfor en god kilde til validering av registerets dekningsgrad på virksomhetsnivå og individnivå. Ettersom ikke alle som får utlevert en BiPAP skal registreres i registeret, kreves i tillegg en gjennomgang av pasientene fra behandlende team for å se om pasienten skulle vært registrert eller ikke.

Alle sykehus i alle landets HF som tilpasser LTMV til barn og voksne har registrert pasienter i registeret. Registeret har dermed hatt en dekningsgrad på institusjonsnivå på 100 %. Pasientgruppen spenner fra enkle til komplekse pasienter. Det er derfor variasjon innad i helseregionene med hensyn til hvilke pasienter som utredes og behandles på hvert sykehus. Totalt 31 sykehus har rapportert til registeret. Det er 20 sykehus som har hovedansvaret for oppstart, behandling og rapportering til registeret.

For alle helseforetak var det nødvendig med en betydelig arbeidsinnsats for å få opp dekningsgraden igjen for alle pasientgrupper som bruker BiPAP og respirator. Dette var grunnen til at registeret startet «Prosjekt- Fra papirbasert til elektronisk registrering. Sikring av dekningsgrad og datakvalitet». Oversikten har gradvis bedret seg og det har også dokumentert dekningsgrad både for barn og voksne. Telemark, Sørlandet med Kristiansand og Arendal, Førde og Nordland med Helgeland, Oslo, Stavanger, AHUS, St.Olavs og Gjøvik er over 90 % i dekningsgrad. Totalt for alle som kunne gi oss beregningsgrunnlag for pasienter som er i behandling og mulig å registrere (15 voksenavdelinger og 6 barneavdelinger), er dekningsgraden 85 %.  

De 15 voksenavdelingene hadde en dekningsgrad på totalt 84 %. De 6 barneavdelingene hadde totalt en dekningsgrad på 89 % med en spredning fra 75 til 100 % for barneavdelinger i alle landsregioner. Målet er full dekningsgrad for alle, slik at vi videre kan jobbe med å få inn siste års nye pasienter som er en betydelig mindre oppgave. Dekningsgraden for helseforetakene vises i figur 1. Vi mangler dekningsgrad for tre helseforetak da de ikke kunne gi oss grunnlagstall å beregne fra.

Figur 1: Dekningsgraden per helseforetak i 2016. Beregnet fra alle pasienter i pågående behandling med LTMV som var mulig å inkludere.

Diagnosegrupper

I analysene fremover er det brukt kun ferdigstilte data t.o.m. 31.12.2016. For pasienter med oppstart i 2016 er gjennomsnittsalder ved start 57 år og medianalder er 64 år. Den yngste pasienten er 0 år og den eldste 87 år. Det er registrert litt flere menn enn kvinner, og i 2016 ble det registrert 193 (56%) menn.

Totalt 304 (88 %) av de registrerte pasientene er voksne, mens de resterende 40 (12 %) er barn under 18 år. I 2016 hadde 333 (97 %) av pasientene startet med masketilslutning,
mens kun 11 (3 %) startet med ventilator tilkoblet trakeostomi. I Sverige startet 3,8 % av pasientene med trakeostomi i perioden 2012-2015. Antall pasienter som starter behandling med trakeostomi per år har vært ganske stabil over år.

Diagnosegrupper som registreres i registeret deles i ni hovedgrupper:

  1. Arvelige nevromuskulære sykdommer
  2. Ervervede nevromuskulære sykdommer
  3. Brystvegglidelse
  4. Adipositas hypoventilasjonssyndrom (omfatter også adipositas med nattlig hypoventilasjon)
  5. Lungesykdommer
  6. Svikt i sentral respirasjonsregulering
  7. Metabolske sykdommer (barn)
  8. Tilstander med obstruksjon i øvre luftveier (barn)
  9. Annet 

For barnegruppen (< 18 år) er «annet»-gruppen størst med 16 (40 %) pasienter, deretter tilstander med obstruksjon i øvre luftveier som utgjør 14 (35 %). Dernest kommer arvelige nevromuskulære sykdommer med 4 (10 %) og ervervede nevromuskulære sykdommer med 4 (10 %) pasienter. Totalt for alle registrerte barn er fortsatt arvelige nevromuskulære tilstander største hovedgruppe. Barnegruppen har vært i vekst de siste årene, og den gruppen som øker mest er de som starter med CPAP behandling som i 2016 utgjorde 65 % av nyoppstartede barn. Tilstander med obstruktivitet i øvre luftveier er diagnosegruppen som øker mest. Dette har man også sett i Sverige. 

I voksengruppen er adipositas hypoventilasjon (underventilering på grunn av fedme) den vanligste diagnosen for LTMV-behandling i 2016 med 114 (38 %) pasienter, etterfulgt av lungesykdommer med 74 (24 %) pasienter, og ervervede nevromuskulære sykdommer (skade eller sykdom i muskulatur eller nerveapparat som ikke er arvelig) med 64 (21 %). Se Figur 2. for fordelingen av diagnoser i 2016. Diagnosefordelingen de siste årene viser at de største gruppene har vedvart over tid.

Figur 2: Fordelingen av diagnoser hos barn og voksne i 2016. Basert på 344 skjema.

 

Tilgjengelighet av behandling

Pasientgruppen er liten, og utredning og behandling er ofte sentralisert, særlig for de mest ressurskrevende pasientene. Det er derfor stor grad av samarbeid mellom ulike helseforetak innad i regionene. Tilgjengelighet av behandling vises derfor her fordelt over ulike helseregioner.

Prevalens beskriver hvor mange individer i en bestemt gruppe som har LTMV behandling på et gitt tidspunkt. Denne sier noe om hvor vanlig LTMV behandling er i en befolkning. Insidens er antall nye tilfeller med LTMV behandling i en populasjon innenfor en definert tidsperiode. Denne angir risikoen for tilstand som trenger LTMV behandling.

 

Figur 3: Prevalens for 2017 og insidens for 2016 per 100 000 innbyggere i hver helseregion. 

Insidensen er basert på gjennomsnittet av folketallet registrert på SSB 01.01.2016 og folketallet registrert 01.01.2017, og totalt 3 988 registrerte pasienter med LTMV-behandling. Prevalensen er basert på folketallet registrert den 01.01.2017 og totalt 4175 registrerte pasienter med LTMV-behandling.

Figur 3 viser prevalens og insidens per 100 000 per 04.07.2017 fordelt over helseregioner (både ferdigstilte og ikke ferdigstilte registreringer). Det er gjort en forenklet justering for befolkningsgrunnlag ved å benytte folketall fra Statistisk sentralbyrå registrert 01.01.2017. I 2017 var insidensen for hele landet 6,7. Prevalensen er 42 per 100 000 innbyggere. I Sverige er prevalensen ca. 30 og insidensen vel 5 (beregnet fra de siste fire årene, årsrapport Swedevox). Av regioner, har Nord-Norge den høyeste prevalensen med 59 per 100 000, og Midt-Norge den laveste med 38 per 100 000. Ser vi på insidensen (nye pasienter i 2016) er Helse Nord fortsatt på topp, men her tett fulgt av Helse Midt-Norge og Helse Sør-Øst har laveste insidens. 

 

Figur 4: Prevalens for 2017 og insidens for 2016 per 100 000 innbyggere i hvert fylke.

Insidensen er basert på gjennomsnittet av folketallet registrert på SSB 01.01.2016 og 01.01.2017, og totalt 3988 registrerte pasienter med LTMV-behandling. Prevalensen er basert på folketallet registrert den 01.01.2017 og totalt 4175 registrerte pasienter med LTMV-behandling.

I figur 4 ser vi prevalens og insidens etter pasientbosted, her inndelt i fylker. Det er store variasjoner i landet. Noe av forskjellene kan komme av at ikke alle helseforetak er oppe i full dekningsgrad i registeret, men også i Sverige er det sett store geografiske forskjeller. Høyeste prevalens er der ca. 4 ganger større enn den laveste. Det samme ser vi i Norge.

Diagnosefordeling 

Adipositas hypoventilasjonssyndrom (omfatter også adipositas med nattlig hypoventilasjon) er den største diagnosegruppen for alle helseregioner, se figur 5.  Prevalenstallene viser imidlertid at Helse Nord registrerer langt flere med denne diagnosen enn de andre regionene.  For de andre diagnosegruppene er det mindre forskjeller. Den store forskjellen for denne gruppen blir imidlertid utlignet om nattlig hypoventilering på grunn av adipositas fjernes. Helse Vest og Helse Nord er da på samme nivå og har den høyeste prevalensen for adipositas hypoventilasjonssyndrom med dagtids pCO2 > 6.

Figur 5: Prevalens per 100 000 innbyggere i hver helseregion for hver diagnosegruppe i 2017.

Basert på folketallet registret på SSB 01.01.2017, og totalt 3 984 registrerte pasienter med LTMV-behandling. Annet gruppen inkluderer svikt i sentral respirasjonsregulering, metabolske sykdommer og tilstander med obstruksjon i øvre luftveier.


 

Endring i diagnosefordeling vises i figur 6 og 7. Andel og antall med adipositas hypoventilasjonssyndrom (omfatter også adipositas med nattlig hypoventilasjon) har økt, men har flatet litt ut de siste årene. Andel og antall med lungesykdommer har minsket, men har økt igjen de siste årene. Antall med ervervede nevromuskulære sykdommer har økt mens antall arvelige nevromuskulære sykdommer har vært stabil. Pasienter med brystvegglidelser er en liten gruppe og andel har avtatt noe de siste årene. Disse endringene er også sett i Sverige.

 

Figur 6: Fordelingen av andelen pasienter med hver diagnose fra 2002 til 2016.

Basert på 3 642 skjema, og både barn og voksne er tatt med i beregningen. Annet- gruppen inkluderer svikt i sentral respirasjonsregulering, metabolske sykdommer og tilstander med obstruksjon i øvre luftveier.

 

 
Figur 7: Fordelingen av antall pasienter med hver diagnose fra 2002 til 2016.

Basert på 3 642 skjema, og både barn og voksne er tatt med i beregningen. Annet- gruppen inkluderer svikt i sentral respirasjonsregulering, metabolske sykdommer og tilstander med obstruksjon i øvre luftveier.

Blodgassanalyse

Blodgassanalyse er sentral ved utredning og behandling av pasientgruppen. Svar på blodgassanalyser før start brukes som et tegn på at utredning og behandling er gjort grundig og velfundert. Opplysninger om blodgass gjør det også mulig å analysere på endringer i denne ved behandling og derved gi et resultatmål.

I 2016 fikk 88 % registrert blodgass før start, se figur 8. Totalt har 87 % angitt blodgass før oppstart av behandling de siste fem årene, og andelen ser ut til å ha økt fra de foregående årene. I Sverige har andelen uforandret vært på knapt 80 % over år. 

Figur 8: Andel med oppgitt blodgass før behandlingsstart fra 2002 til 2016 med 95 % punktvise konfidensintervall.

Den markerte linjen representerer ønsket måloppnåelse. Basert på 3 642 skjema.


 
 
 
Figur 9: Andel med oppgitt blodgass før behandlingsstart siste fem år, fra 2012 til 2016, i hver helseregion med 95 % punktvise konfidensintervall.

Den markerte linjen representerer ønsket måloppnåelse. Helseregionene er satt i rekkefølge fra høyest til lavest gjennomsnittlig blodgassmåling over alle år.


 
Alle helseregioner har hatt en stigende kurve og er nå over ønsket måloppnåelse på 80 %, se figur 9. Også̊ for de ulike helseforetak har det for alle vært en stigning selv om få pasienter og få ferdigstilte skjema for enkelte helseforetak gir store variasjoner. De fleste helseforetakene er over ønsket måloppnåelse som vist i figur 9. 

 
 
Figur 10: Andel med oppgitt blodgass før behandlingsstart siste fem år, fra 2012 til 2016, i hvert helseforetak med 95 % punktvise konfidensintervall.

Den markerte linjen representerer ønsket måloppnåelse. Helseforetakene er satt i rekkefølge fra høyest til lavest gjennomsnittlig blodgassmåling over alle år.


 

Planlagt behandlingsstart

Hvorvidt behandlingen startet planlagt istedenfor etter en akutt hendelse, brukes som et mål for kvalitet av behandling når det gjelder respirasjonssvikt og underventilering. Dette krever god oversikt, oppfølging, utredning og kontroll av risikopasienter.

Andel med elektiv (planlagt) oppstart for alle diagnosegrupper totalt har vært gjennomsnittlig 61 % siden registeroppstart i 2002, se figur 11. For de nevromuskulære pasientene ligger andelen høyere. Totalt for nevromuskulære pasienter (unntatt ryggmargskade- /sykdom og ALS) de fem siste årene, har 71 % av pasientene startet elektivt. Andelen elektive har gradvis økt de siste årene til 81 % i 2016. Elektive ALS pasienter økte også betydelig over år til 2014 hvor andelen var over målgrensen, men har etter dette falt tilbake til 74 %. De siste fem årene har andelen vært 78 %. Totalt andel elektive i behandling var i 2016  på 60 %, mens andelen elektive for andre sykdommer enn de nevromuskulære var på 54 % i 2016. 

 

Figur 11: Andel med elektiv behandling ved behandlingsoppstart for pasienter med nevromuskulære sykdommer, med amyotrofisk lateral sclerose (ALS) eller med andre sykdommer og totalt.

Grafen viser endringen over tid fra 2002 til 2016. Den markerte linjen representerer ønsket måloppnåelse for nevromuskulære pasienter. Basert på 3 359 skjema.

 

I figur 12 vises fordeling av elektive nevromuskulære og ALS pasienter i helseregionene, og i figur 13 vises det samme for helseforetakene. Få pasienter i helseforetakene gir uttalt svingninger i grafene. I Sverige har andelen de siste årene vært mellom 60-70 %. 

 

Figur 12: Andel med elektiv behandling ved behandlingsoppstart for pasienter med nevromuskulære sykdommer og pasienter med amyotrofisk lateral sclerose (ALS) i hver region.

Grafen viser endringen over tid i 2-års intervaller fra 2002 til 2016. Den markerte linjen representerer ønsket måloppnåelse. 

 

 

 

Figur 13: Andel med elektiv behandling ved behandlingsoppstart for pasienter med nevromuskulære sykdommer og pasienter med amyotrofisk lateral sclerose (ALS) i hvert helseforetak.

Grafen viser endringen over tid i 2-års intervaller fra 2011 til 2016. Den markerte linjen representerer ønsket måloppnåelse. 


Innenfor hver hoveddiagnosegruppe er det lungesykdommer som spesielt skiller seg ut ved at denne gruppen har desidert lavest andel med elektiv oppstart og aldri har vært over 80 % som de andre gruppene har, se figur 14. Det er ikke overraskende tatt i betrakting at de gjeldende retningslinjer ikke anbefaler LTMV behandling til stabil KOLS (som utgjør en stor del av lungesykdomssgruppen). Vi ser ellers at andelen elektive blant de arvelige nevromuskulære pasientene gradvis har økt de siste årene og nå er over målgrensen.

 
 
Figur 14: Andel med elektiv behandling ved behandlingsoppstart for hver diagnosegruppe.

Grafen viser endringen over tid fra 2002 til 2016 med 95 % punktvise konfidensintervall. Den markerte linjen representerer ønsket måloppnåelse for nevromuskulære sykdommer. Basert på 3 359 skjema. Annet- gruppen inkluderer svikt i sentral respirasjonsregulering, metabolske sykdommer og tilstander med obstruksjon i øvre luftveier.


 

Pasientrapporterte resultater

Registrering av pasientrapporterte data ble startet med elektronisk register 25.08. 2014, og inneholder et skjema med fem livskvalitetsspørsmål og et søvnskalaskjema, Epworth Sleepiness Scale (ESS). Det er 417 pasienter som har fyllt ut livskvalitetsskjema eller ESS siden oppsamling av PROMs data begynte, 52 % av de registrerte pasientene. Besvarelsene på livskvalitetsspørsmålene ved oppstart av behandling og etter ett år vises i figur 15. Vi ser en bedring for alle fem spørsmål etter behandling. 

Figur 15: Prosentandel pasienter som har besvart «noen ganger i uken» og «alltid/nesten alltid på hvert spørsmål i livskvalitetsskjema ved behandlingsstart og etter ett år, og det er ønskelig med en andel som går nedover. Basert på 417 utfylte livskvalitet-skjema ved behandlingsstart og 65 pasienter som har fyllt ut skjema etter ett år.

Ved behandlingsstart var den vanligste skåren på ESS-skjema 8 og gjennomsnittskåren var 9 (standardavvik 6), se figur 16. Etter ett års behandling var vanligste skår på ESS-skjema 3, og gjennomsnittsskåren 6. De som hadde høyest skår ved behandlingsstart går mest ned men ingen har over 14 i ESS etter ett år. Det er gledelig positive resultater, men vi skulle gjerne hatt flere utfylte pasientskjema både før og etter behandling. 

 

Figur 16: Fordelingen av ESS-skårer ved behandlingsstart og ett år etter. Høyeste mulige skår er 24, som betyr at pasienten har lett for å sovne på dagtid.
Basert på 365 utfylte ESS-skjema ved start og 57 etter ett år.