Norsk vaskulittregister & biobank (NorVas)

Årets funn:
  • Trøtthet er et større problem enn sykdomsfølelse, mens smerte er det minste problem av disse tre
  • 69 % av registreringer på sykdomsaktivitet viser remisjon (ikke tegn på aktiv sykdom)
  • 28 % av pasienter har rapportert alvorlig infeksjon
  • NorVas er i oppbygningsfase. Alle resultater presenteres med forbehold om lav dekningsgrad

Resultat i 2017 må ses på bakgrunn av at registeret fortsatt er i oppbygningsfasen, med manglende data fra mange sykehus og inkomplette data fra de sykehus som rapporterer. Resultater i forhold til de definerte kvalitetsindikatorer har ikke vært mulig å presentere for 2017, blant annet fordi full overføring fra de aktuelle sykehus ikke var klar før september 2018. Vi presenterer imidlertid en del data på oppfølging, sykdomskontroll, legemiddelbruk, og komplikasjoner som anses viktige for kvalitet i behandling. Å øke innrapportering og bedre kvalitet på det som rapporteres vil være et hovedfokus i de kommende år.

Antall inkluderte pasienter

NorVas presenterer i år resultater for første gang da transport av registrerte data i GTI fra Helse Vest, Helse Midt og Helse Nord er på plass. Til sammen utgjør det resulter for 521 pasienter. Pasientene har vært fulgt ved revmatologiske avdelinger ved 3 universitetssykehus: Haukeland, St Olav og UNN; og 3 lokale sykehus: Haugesund revmatismesykehus, Helse Førde, og Nordlandssykehuset Bodø. Det er små tall for de lokale sykehus.

Figur 1.   Antall inkluderte pasienter ved 6 sykehus med overførte data. 

Oppfølging og kontroll av sykdomsaktivitet

Etter at pasienten har fått diagnostisert en vaskulitt, skal de følges med kontroller i flere år, for noen grupper, resten av livet. Det er generelt anbefalt minst 2 kontroller pr år. Årets data viser at ingen av sykehusene har så mange kontroller registrert. Gjennomsnittlig har pasienter fått registrert kontroller 1,2 ganger i 2017 (variasjon 0,8-1,6 ved de ulike sykehus). Vi antar at det lave tallet skyldes mangelfull registrering av kontroller og ser fram til å få bedre data når innregistreringen blir mer komplett. 

Sykdomsaktivitet

Sykdomsaktivitet skåres ved BVAS (Birmingham Vasculitis Activity Score), et skjema hvor man kysser av for aktivitetstegn i ulike organer i kroppen. Totalt kan man få 63 skår, som betyr at det er alvorlig vaskulittaktivitet i omtrent alle organer i kroppen. Når det ikke er tegn på aktiv sykdom (remisjon) skal skåret være 0.

I tillegg skal legen konkludere med en sykdomsvurdering i følgende 5 grupper: 
•    Debut (aktiv sykdom)
•    Alvorlig tilbakefall (residiv)
•    Lett tilbakefall (residiv)
•    Persisterende sykdom 
•    Remisjon (uten tegn på aktiv sykdom)

Debut, alvorlig residiv og lett residiv regnes som aktiv sykdom som trenger intensivert behandling. Persisterende sykdom kan gjenspeile lavgradig lengrevarende aktivitet, men betyr oftest at pasienten er i bedring etter igangsatt behandling, men ennå ikke kommet i remisjon. 

Fordeling av slik sykdomsvurdering ved ulike HF i totalt 460 sykdomsvurderinger vises i Figur 2. I gjennomsnitt var 69% i remisjon, 13 % hadde lett residiv, 2 % alvorlig residiv, mens 8% var i debutfasen av sin sykdom. 

Figur 2. Prosentandel av registreringer i grader av sykdomsaktivitet (n = antall registreringer). Det tas forbehold for dekningsgrad under 60% ved alle HF, bortsett fra UNN.


Oppfølging etter aktiv sykdom

Det er viktig med tett oppfølging etter aktiv sykdom (debut eller tilbakefall). Etter 3 mndr bør det være en kontroll med mer grundig vurdering, inklusiv BVAS. Her er imidlertid registerdata fra 2017 for sparsomme til på komme med klare vurderinger. 

I 2017 var det 76 registreringer med aktiv sykdom, kun 34% av dem var registrert med BVAS kontroll innen 4 mndr. For disse pasienter ser man at BVAS skår har falt fra 7,5 ved aktiv sykdom til 1,6 etter ca 3 mndr.

Medikamentell behandling

Vaskulitter behandles i all hovedsak med immundempende legemidler for å få kontroll over betennelsen, som ubehandlet kan gi alvorlige organskader, i verste fall medføre død. 
De mest brukte legemidler ved vaskulitter er:

  • Prednisolon, har en raskt innsettende effekt på all type betennelse, men vil i høye doser over lang tid gi mye bivirkninger.
  • Methotrexat og Imurel (azatioprin), veletablerte immundempende medisiner (DMARD). Brukes dels som vedlikeholdsbehandling, dels for å redusere dosen av Prednisolon, evt ved lettere aktivitet i ANCA-assosiert vaskulitt (gjelder Methotrexat). 
  • Sendoxan, cellegift som har vært brukt fra 1980-tallet ved aktiv vaskulitt, og medført at overlevelsen ved ANCA-assosiert vaskulitter har bedret seg dramatisk. 
  • MabThera (rituximab), hører til gruppen nyere biologisk medisin som angriper bestemte, begrensede deler i betennelsesprosessen. Rituximab har spesielt god effekt på en del av de ANCA-assosierte vaskulitter.
  • Andre biologiske legemidler, i hovedsak Remicade (infliximab) og RoActemra (tocilizumab), brukes mest ved storkarsvaskulitter og kan redusere bruken av Prednisolon.

Forbruk av disse viktigste legemidler er illustrert i Figur 3.

Figur 3. Forbruk av de viktigste legemidler i prosentandel, brukt noen gang, og i 2017. 

Figur 3 viser at det nå brukes relativt mindre cellegift i form av Sendoxan, og det er flere som nå bruker nyere, såkalt biologisk medisin (MabThera) enn Sendoxan. Det er også økt bruk av andre biologiske legemidler, da i hovedsak ved storkarsvaskulitter. Disse endringer er i tråd med internasjonale retningslinjer. 

Nærmest alle pasienter har brukt prednisolon (94%), og det er fortsatt 73% av pasientene som bruker prednisolon i 2017. Prednisolon er viktig ved aktiv sykdom, men ansvarlig for mye bivirkninger og komplikasjoner. Et av målene i internasjonal vaskulittbehandling nå, er å redusere bruken av prednisolon, i alle fall høye doser over lengre tid. 
NorVas vil bli et viktig redskap for å følge bruken av medikamenter og komplikasjoner. 

Det relative forbruk av medikamentgrupper ved ulike sykehus er vist i Figur 4. 

Figur 4. Relativ registrert forbruk av ulike legemiddelgrupper, ved rapporterende sykehus i 2017.  (n = antall pasienter ved hvert sykehus). Det tas forbehold for dekningsgrad under 60% ved alle HF.

Komplikasjoner og skader 

Både vaskulitten og den medikamentelle behandling kan gi skade på organer i kroppen. Behandlingen kan også gi bivirkninger og komplikasjoner. Det er derfor viktig for NorVas å få registrert utvikling av skader og komplikasjoner, med mål om at pasienten skal ha mest mulig nytte og minst mulig problemer av behandlingen. 

I 2017 har vi begrensede data på dette pga mangler i utfylling av skadeindeks (Vasculitis Damage Index, VDI), medikamentregistreringer og bivirkninger. Vi vil arbeide med å bedre kvalitet på slik registrering.

Alvorlige infeksjoner er en kjent komplikasjon til immundempende behandling, og er en av de viktige årsaker til for tidlig død ved vaskulitter. I NorVas registrerer pasienten infeksjoner som «Alvorlige infeksjoner siden sist». Alvorlig infeksjon er definert som sykehusinnleggelse eller behov for intravenøs antibiotika og ble registrert 91 ganger av 335 pasienter. Det tilsvarer 27 alvorlige infeksjoner blant 100 pasienter som følges i ett år. Dette tallet er i overkant av hva som er rapport i nyere internasjonale studier, som viser 20 og 26 alvorlige infeksjoner pr 100 pasientår. Her er det dog viktig å ta forbehold for små tall, og for korrekt registrering. Det er ønskelig at legen kontrollerer disse svar under konsultasjonen. Fordelingen av alvorlige infeksjoner på ulike sykehus vises i Figur 5.

Figur 5. Andel alvorlige infeksjoner på de utførte registreringer ved hvert HF (n = antall registreringer). 

I figur 5 tas det forbehold for dekningsgrad under 60% ved alle HF. Nedre luftveisinfeksjoner (lungebetennelse) var den hyppigste av de alvorlige infeksjoner, og var registrert 26 ganger, dernest kom urinveisinfeksjoner (21 registreringer) og øvre luftveisinfeksjoner som bihulebetennelse eller mellomørebetennelse (10 registreringer). Infeksjoner i bein og ledd, hud og blodforgiftninger hadde alle under 10 registeringer, mens «Andre» var registret 16 ganger.

Pasientopplevelse

Pasienter rapporterer på livskvalitet ved RAND36, men her har vi ikke gode nok data å presentere resultat for 2017. 

Opplevelse av smerte, trøtthet og sykdomsfølelse registreres på en skala fra 0 til 100, hvor 0 betyr ingen symptomer og 100 det verst tenkelige. 

Her finnes det en del registreringer i 2017, men pga en datateknisk feil ved overføring av pasientenes svar til databasen, kan vi ikke gi eksakte tall for registreringene. Gjennomgang av data viser dog klart at pasienter skårer trøtthet som det største problem, deretter kommer opplevelse av sykdomsaktivitet, mens smerte skåres som det minste problem av disse. 

Trøtthet som det største problem samsvarer med internasjonale studier på livskvalitet ved ANCA-assosierte vaskulitter.

Vi vil komme tilbake med data på hvordan pasienten opplever sin sykdom i neste årsrapport.

Datakvalitet og dekningsgrad

Dekningsgrad

NorVas er fortsatt i etableringsfase med manglende data, bl.a. fra hele Helse Sør-Øst. Videre er grad av registrering mangelfull ved de sykehus som vi har overført data fra. 
Dekningsgrad i et register måles oftest mot innrapporterte diagnoser i Norsk Pasientregister (NPR). Ved tilstander som er sjeldne og hvor diagnosen er vanskelig å komme fram til, er det kjent at data fra NPR ofte inneholder mye feil. Vi har undersøkt diagnoser i NPR mot sykehusjournaler i hele Helse Nord og funnet at kun ca. 50% av aktuelle vaskulitt-diagnoser i NPR, skal inkluderes i NorVas.

På grunn av dette, har vi i stedet valgt å måle dekningsgrad mot forventet forekomst. Vi bruker da nyere norske studier på forekomst av ulike vaskulitter, og relaterer tallet til befolkningsgrunnlaget for det enkelte sykehus eller region. Det er kun de hyppigste vaskulitter vi nå kan gjøre beregninger på, og som vises i tabeller under.

Tabell 1. Dekningsgrad for totalt inkluderte ANCA-assosierte vaskulitter på sykehusnivå. 

Dekningsgrad i % av forventet forekomst

UNN

Nordlands-sykehuset

St. Olav

Helse Bergen

Helse Fonna

Helse Førde

ANCA-assosierte vaskulitter (AAV)

155

22

39

33

20

19

Dekningen for ANCA-assosierte vaskulitter (AAV) er lav bortsett fra ved UNN, hvor den er høyere enn forventet. Det antas å bero på at en relativt stor del av pasienter med AAV fra Nordland også har vært fulgt ved UNN og derfor er inkludert her.

Tabell 2. Dekningsgrad totalt i NorVas for ANCA-assosierte vaskulitter og Storkarsvaskulitter.

Diagnose

Totalt inkludert

Forventet

Dekningsgrad i%

GPA

188

353

53

EGPA

30

45

67

MPA

24

79

30

GCA

121

224

54

TAK

51

40

128

Forklaring til Tabell 2.
GPA (Granulomatose med polyangiit), EGPA (Eosinofil granulomatose med polyangiit), og MPA (Mikroskopisk polyangiitt) utgjør til sammen de ANCA-assosierte vaskulitter. 
TAK (Takayasu arteritt) og GCA (Kjempecellearteritt) utgjør her gruppen Storkarsvaskulitter.

Bortsett fra for Takayasu arteritt ligger dekningsgraden totalt for NorVas på ca. 30-70% for de registrerende sykehus. Det er inkludert flere pasienter med Takayasu arteritt enn forventet. Dette kan skyldes tilfeldig variasjon; at forekomsten er høyere enn forventet fra foreliggende studie; eller at diagnosen ikke er korrekt. Lavest dekningsgrad finnes for MPA. MPA-pasienter har i hovedsak nyreaffeksjon, og det lave tallet gjenspeiler sannsynligvis at mange av disse pasienter følges av nyreleger som ennå ikke leverer data til NorVas.

Datakvalitet

Gjennomgang av overførte data til NorVas database har avslørt både manglende registreringer og inkonsistens i registreringer. For å bedre dette prioriterer registerledelsen besøk ved registrerende enheter for tilbakemeldinger og opplæring. Dette regner vi med å fortsette med i flere år.


 

Årsrapporter